Syndrome de Cushing révélateur d’un carcinoïde pulmonaire

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 67; no. 3; pp. 253 - 258
• Main Authors: Chadli, A., Alami, L., El Aziz, S., Lazghad, A., El Ghomari, H., Kafih, M., Essodegui, F., Jabri, L., Farouqi, A., Marouan, F.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.06.2006; Masson
• Subjects: carcinoïde pulmonaire; Cushing's syndrome; ectopic ACTH syndrome; Endocrinopathies; Pathologie non tumorale. Résistance tissu cible. Tumeurs bénignes; pulmonary carcinoid; Sciences biologiques et medicales; Sciences biologiques fondamentales et appliquees. Psychologie; Sciences medicales; Surrénale. Axe surrénalien. Système rénin-angiotensine (pathologie); Syndrome de Cushing; sécrétion ectopique d’ACTH; Vertebres: endocrinologie; Syndrome de Cushing; ectopic ACTH syndrome; Cushing's syndrome; sécrétion ectopique d’ACTH; carcinoïde pulmonaire; pulmonary carcinoid; Hypercorticisme; Hormone adénohypophysaire; Sécrétion; Corticosurrénale pathologie; Endocrinopathie; Cushing syndrome; Ectopie; ACTH; Surrénale pathologie; sécrétion ectopique d'ACTH
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/S0003-4266(06)72595-1

Le syndrome de Cushing paranéoplasique est une cause rare des hypercorticismes endogènes. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 35 ans, présentant un syndrome de Cushing marqué par l’intensité des signes d’hypercatabolisme avec une hypokaliémie. L’exploration endocrinienne basale (ACTH, CLU) et pharmacodynamique (non freinage par la dexaméthasone) était en faveur d’un hypercortisolisme par sécrétion tumorale ectopique. Le scanner thoracique a retrouvé une tumeur pulmonaire lobaire supérieure gauche de 15 mm. L’exérèse complète de la tumeur a révélé une tumeur carcinoïde pulmonaire avec un immunomarquage positif à la chromogranine A sans envahissement ganglionnaire médiastinal. On observait au 5 e jour en post-opératoire une diminution de la concentration d’ACTH, de la cortisolémie et du CLU. Ceci était en faveur du caractère complet de l’exérèse chirurgicale. L’étude de ce cas illustre les caractéristiques d’un syndrome de Cushing paranéoplasique révélant une tumeur carcinoïde pulmonaire. Cushing paraneoplasic syndrome is a rare cause of hypercorticism. We report a case of 35 year-old man presenting with Cushing's syndrome characterized by severe signs of hypercorticism and hypokaliemia. Endocrine investigations were suggestive of an hypercortisolism linked to an ectopic adrenocorticotropic (ACTH) secretion, both at baseline (mean ACTH levels=275pg/ml, urinary free cortisol excretion=3.898mmol/24h) and after pharmacodynamic testing (lack of inhibition of ACTH by dexamethasone). Thoracic tomodensitometric examination revealed a 15mm tumor corresponding to a neuroendocrine pulmonary carcinoid with positive immunostaining for chromogranin A. Postoperative ACTH measurement was undetectable, plasma cortisol and free urinary cortisol were also decreased after tumor resection suggesting complete tumor removal. This case report illustrates the characteristics of paraneoplasic Cushing syndrome due to ACTH secreting pulmonary neuroendocrine carcinoid.