Le choriocarcinome infantile : une tumeur exceptionnelle et curable

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 12; no. 12; pp. 1721 - 1725
• Main Authors: Dumesnil, C., Gatbois, E., Leverger, G.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier SAS 01.12.2005; Elsevier
• Subjects: Beta-HCG; Choriocarcinoma; Choriocarcinome; Divers; germ cell and embryonal; Infant; Neoplasms; newborn; Nouveau-né; Sante publique. Hygiene-medecine du travail; Santé publique. Hygiène; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Tumeur maligne; France; Europe; Choriocarcinoma; Choriocarcinome; Tumeur maligne; Infant; Nouveau-né; Beta-HCG; Neoplasms; Pédiatrie; Homme; Enfant; Nourrisson; Santé publique; Nouveau né
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2005.09.023

Le choriocarcinome infantile est une tumeur trophoblastique maligne exceptionnelle. Il s'agit le plus souvent de la transmission au nouveau-né de métastases d'un choriocarcinome placentaire. Son évolution était fatale jusqu'à l'utilisation de polychimiothérapie. La description d'un nouveau cas récent d'évolution favorable après chimiothérapie, malgré la présence de métastases cérébrales, et la revue de la littérature, permettent de retenir les points suivants : L'âge de survenue est de 0 à 6 mois. Le tableau clinique le plus fréquent associe anémie, hépatomégalie et syndrome hémorragique, avec plus rarement des localisations tumorales cérébrales, cutanées, ou ORL et des signes de puberté précoce. Toutefois, de nombreuses présentations cliniques peuvent être responsables d'errances diagnostiques. Le diagnostic repose sur l'élévation anormale de l'hormone chorionique gonadotrope (hCG) et de la β-hCG dans le sérum ou les urines de l'enfant. La preuve histologique n'est pas systématique. Le bilan d'extension comprend un scanner thoracoabdominal et une IRM cérébrale. Le traitement consiste en une polychimiothérapie précoce parfois complétée par une chirurgie d'exérèse. La surveillance après traitement repose sur la clinique, le dosage d'hCG et des examens d'imagerie adaptés aux localisations initiales. Au total, cette pathologie touchant l'organe d'échange qu'est le placenta concerne mère et enfant. L'atteinte de l'un doit systématiquement faire évoquer le diagnostic chez l'autre. Le choriocarcinome infantile est une tumeur très chimiosensible, devenue potentiellement curable. La précocité du diagnostic est un facteur pronostique essentiel. Choriocarcinoma is a malignant growth of trophoblastic cells characterized by secretion of human chorionic gonadotropin (hCG). Infantile choriocarcinoma is a very rare tumor, which is a complication of gestational choriocarcinoma and usually had very poor prognosis before chemotherapy was used. We report 1 new case as well as a review of the literature since 1945. Our case report describes the successful treatment by chemotherapy of a newborn with cerebral metastasis. Several features are important: Infantile choriocarcinoma occurs in infants aged 0 to 6 months. Anemia, hepatomegaly and hemorrhagic syndromes are the main symptoms with sometimes cerebral, cutaneous or ear-nose and throat localisations. But diagnosis can be difficult when clinical symptoms are poor. The main diagnostic criterion is a very high plasmatic or urinary level of hCG or β-hCG in the newborn. Histological pattern is not mandatory for diagnosis. Thoracoabdominal CT scan and cerebral MRI are necessary to find metastases. Recommanded treatment is chemotherapy and surgery is discussed when a tumoral residue remains. Post-treatment surveillance is based on clinical and radiological examination as well as negativation of β-hCG. Choriocarcinoma occuring simultaneously in mother and child have been reported. Therefore it is necessary to assay maternel serum β-hCG when infantile choriocarcinoma is disclosed and to assay serum β-hCG in the newborn when the mother has gestational choriocarcinoma. Infantile choriocarcinoma is a very chemosensitive tumor and is thereby potentially curable. Early diagnosis is the most important prognostic factor.