Maladie d’Erdheim-Chester cérébrale avec double lésion pseudotumorale et ischémique

• Published in: Revue neurologique Vol. 165; no. 6; pp. 591 - 595
• Main Authors: Amezyane, T., Abouzahir, A., Bassou, D., Zoubeir, Y., Hammi, S., Mahassin, F., Ohayon, V., Archane, M.-I.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.06.2009; Masson
• Subjects: AVC ischémique; Caudate nucleus; Erdheim-Chester; Interferon; Interféron; Ischemic stroke; Neurologie; Noyau caudé; Pathologie vasculaire et malformations vasculaires du système nerveux; Pseudo-tumor; Pseudotumeur; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; AVC ischémique; Caudate nucleus; Interféron; Interferon; Erdheim-Chester; Pseudotumeur; Ischemic stroke; Pseudo-tumor; Noyau caudé; Granulomatose osseuse Chester Erdheim; Pathologie de l'appareil circulatoire; Encéphale; Pathologie du système nerveux; Etude cas; Tumeur; Système nerveux central; Noyau gris central; Ischémie; Pathologie de la peau; Pathologie du système ostéoarticulaire
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2008.10.006

La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare, d’étiologie inconnue. C’est une infiltration xanthogranulomateuse multisystémique avec atteinte osseuse quasi constante. Les manifestations neurologiques sont non spécifiques et s’observent dans 15 à 20 % des cas. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 59 ans, hospitalisée pour bilan d’un syndrome frontal et d’une hémiparésie droite. L’imagerie IRM révélait une lésion du noyau caudé gauche et un aspect d’infarctus cérébral récent. L’enquête étiologique retrouvait une atteinte cardiovasculaire et une ostéosclérose bilatérale des os longs fortement évocatrice de la MEC ; le diagnostic fut confirmé par l’étude anatomopathologique. La localisation encéphalique pseudotumorale de la MEC est très rare, son siège au niveau des noyaux caudés est inhabituel ; un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique a été exceptionnellement décrit. Le pronostic dépend largement de l’atteinte des systèmes nerveux central et cardiovasculaire. Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-langerhans cell histiocytosis of unknown etiology. It is a multi-systematic xanthogranulomatous infiltration with almost constant bone involvement; the neurological manifestations are not specific and occur in 15–20% of cases. We report the case of a 59-year-old woman hospitalized for a frontal syndrome and right hemiparesis. Imaging revealed a left caudate nucleus process with recent infarct. Cardiovascular involvement and bilateral osteosclerosis of long bones strongly suggested ECD, confirmed after biopsies of the pericardium and bone. Pseudo-tumor encephalic ECD is very rare; the caudate nuclei is an unusual localization; ischemic stroke has been exceptionally described. Prognosis depends largely on the involvement of the central nervous and cardiovascular systems.