Dissection aortique fatale chez un garçon de 13 ans atteint d'un syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 12; no. 7; pp. 1112 - 1115
• Main Authors: Laporte-Turpin, E., Marcoux, M.O., Machado, G., Dulac, Y., Claudet, I., Grouteau, E., Puget, C.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier SAS 01.07.2005; Elsevier
• Subjects: Aortic rupture; Cardiologie. Appareil circulatoire; Child; Dissection aortique; Ehlers-Danlos syndrome; Maladies de l'aorte; Sarcoidoses. Granulomatoses d'etiologie indeterminee. Maladies du tissu conjonctif. Maladies du tissu elastique. Vascularites; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome d'Ehlers-Danlos; Vaisseaux sanguins et lymphatiques; Syndrome d'Ehlers-Danlos; Ehlers-Danlos syndrome; Aortic rupture; Child; Dissection aortique; Peau pathologie; Pédiatrie; Anévrysme disséquant aorte; Vaisseau sanguin pathologie; Appareil circulatoire pathologie; Artère pathologie; Mâle; Maladie héréditaire; Aorte pathologie; Tissu élastique pathologie; Etude cas; Forme fatale; Appareil circulatoire; Homme; Ehlers Danlos syndrome; Enfant; Système ostéoarticulaire pathologie; Maladie système; Vaisseau sanguin
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2005.03.043

Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) vasculaire peut être responsable d'un décès précoce par rupture artérielle. Observation. – Un enfant de 13 ans atteint d'un SED vasculaire a été hospitalisé en urgence pour dissection aortique. L'enfant est décédé en postopératoire, en état de choc hémorragique par rupture de prothèse aortique. Discussion. – La précocité de cette complication du SED vasculaire est inhabituelle. La surveillance clinique et échographique n'a pas permis de prévenir sa survenue. Le décès de l'enfant, malgré un diagnostic et une prise en charge rapides, montre les difficultés de la cure chirurgicale en cas d'atteinte vasculaire. Conclusion. – Les patients atteints de SED vasculaire doivent être identifiés en raison du risque de complications mortelles. Le traitement chirurgical est difficile, les vaisseaux étant très friables. Un traitement préventif par bêtabloquants est en cours d'évaluation. Vascular Ehlers-Danlos syndrome(EDS) is at high risk of death by arterial rupture. Case report. – A 13-year-old boy with vascular EDS and aortic dissection was admitted in pediatric emergency care unit. The children died after surgery by massive hemorrhage and prothetic rupture. Discussion. – The precocity of this vascular accident EDS is uncommon. It occured despite clinical and echocardiographic follow-up. The death of the children confirmed the difficulties in surgery of vascular manifestation, even if appropriate and rapid management was already done. Conclusion. – Patients with vascular EDS must be identified because of its lethal complications. Friability of the vessels makes surgical treatment difficult. A trial using beta blockers therapy is ongoing.