Atteintes hypothalamiques dans la sclérose en plaques

• Published in: Revue neurologique Vol. 168; no. 5; pp. 434 - 443
• Main Authors: Darlix, A., Mathey, G., Monin, M.-L., Sauvée, M., Braun, M., Schaff, J.-L., Debouverie, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.05.2012; Masson
• Subjects: Hypothalamus; Hypothermia; Hypothermie; Multiple sclerosis; Neurologie; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Sclérose en plaques; Sclérose en plaques et variantes. Syndrome de guillain barré et autres polyradiculonévrites inflammatoires. Leucoencéphalites; Sleep disorders; Syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique; Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone; Troubles du sommeil; Sclérose en plaques; Sleep disorders; Multiple sclerosis; Hypothermie; Syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique; Troubles du sommeil; Hypothalamus; Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone; Hypothermia; Trouble neurologique; Syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique; Encéphale; Hormone antidiurétique; Pathologie du système nerveux; Trouble du sommeil; Pathologie du système nerveux central; Système nerveux central; Sécrétion inappropriée; Maladie inflammatoire
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2011.09.004

Les manifestations d’origine hypothalamique sont rares dans la sclérose en plaques (SEP). Nous rapportons deux cas d’hypothermie associée à une thrombopénie et à une cytolyse hépatique chez des patients avec une longue histoire de SEP. Plusieurs cas de dysrégulation thermique (hypothermie ou hyperthermie) chez des patients atteints de SEP ont déjà été rapportés dans la littérature. Ces manifestations pourraient être en lien avec une atteinte hypothalamique, notamment dans la région préoptique. Cependant, d’autres localisations anatomiques semblent également impliquées dans la thermorégulation et peuvent être atteintes dans la SEP. Par ailleurs, des cas d’hyponatrémie par syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) ont été rapportés dans la littérature. Enfin, certains troubles du sommeil, et notamment l’hypersomnie ou la narcolepsie, pourraient être en lien avec des lésions hypothalamiques, via une diminution du taux d’hypocrétine-1, neuropeptide sécrété par certaines cellules hypothalamiques et impliqué dans le rythme veille-sommeil. Nous rapportons un cas de narcolepsie avec cataplexie précédant l’apparition des signes de SEP. Si les manifestations d’origine hypothalamique sont rares chez les patients atteints de SEP, plusieurs séries autopsiques ont pourtant mis en évidence une incidence élevée des lésions démyélinisantes dans la région hypothalamique. Parmi ces lésions, la proportion de lésions actives semble élevée. Cependant, peu d’entre elles présentent une expression clinicobiologique sous la forme d’un dysfonctionnement de la thermorégulation, de troubles du sommeil ou d’anomalies de la natrémie. Il semble donc peu probable qu’une atteinte inflammatoire hypothalamique, même bilatétale, puisse à elle seule expliquer la survenue de tels symptômes. Un nombre suffisant de lésions inflammatoires démyélinisantes, comme on peut le voir chez des patients avec une charge lésionnelle importante et un handicap déjà sévère, est sans doute nécessaire pour développer une symptomatologie aussi rare. Il est possible que la survenue d’une manifestation hypothalamique, et notamment d’un épisode d’hypothermie, soit un facteur de mauvais pronostic vis à vis de l’évolution de la maladie et du handicap. Hypothalamic involvement is a rare condition in patients with multiple sclerosis (MS). We report two patients with a long history of MS who presented with severe acute hypothermia with associated thrombocytopenia and elevated transaminase levels. Several cases of hypothermia or hyperthermia in patients with MS have been reported in the literature. They could be linked with hypothalamic lesions, in particular in the pre-optic area. However, other anatomical locations seem to be involved in thermoregulation and can be affected by MS. Besides, some cases of syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion have been reported in patients with MS. Finally, some sleep disorders, particularly hypersomnia or narcolepsy, could be related to hypothalamic lesions, through the fall in hypocretin-1 in the cerebrospinal fluid. Hypocretin-1 is a neuropeptide that is secreted by some hypothalamic cells. It plays a role in the sleep-awake rhythm. We report one patient with narcolepsy and cataplexy before the first symptoms of MS appeared. Hypothalamic signs are rare in MS. However, several series of autopsies have shown a high frequency of demyelinating lesions in the hypothalamic area. Among these lesions, the proportion of active lesions seems elevated. Yet only few of them have a clinical or biological translation such as thermoregulation dysfunction, sleep disorders or natremia abnormalities. Thus, it seems unlikely that inflammatory hypothalamic lesions alone, even when bilateral, could be the explanation of these signs. A sufficient number of inflammatory demyelinating lesions, which we can observe in patients with a long history of MS and an already severe disability, is probably necessary to develop such a rare symptomatology. Hypothalamic signs might be a factor of poor prognosis for the disease course and progression of the disability.