Syndrome de Stevens-Johnson et maladie de Hodgkin : association fortuite ou syndrome paranéoplasique ?

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 141; no. 2; pp. 134 - 140
• Main Authors: Schoeffler, A., Levy, E., Weinborn, M., Cuny, J.-F., Schmutz, J.-L., Barbaud, A., Cribier, B., Bursztejn, A.-C.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.02.2014; Masson
• Subjects: Dermatologie; Dermatoses bulleuses; Hemopathies; Hodgkin's disease; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; Maladie de Hodgkin; Recurrent Stevens-Johnson syndrome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome de Stevens-Johnson récidivant; Syndrome de Stevens-Johnson récidivant; Maladie de Hodgkin; Recurrent Stevens-Johnson syndrome; Hodgkin's disease; Syndrome lymphoprolifératif; Récidive; Récidivant; Lymphome; Syndrome paranéoplasique; Stomatologie; Dermatose bulleuse; Association; Dermatologie; Ectodermose érosive pluriorificielle; Hémopathie maligne; Pathologie de la peau; Pathologie de l'oeil; Cancer
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2013.10.051

Diverses manifestations cutanées peuvent être associées à la maladie de Hodgkin (MH), en lien direct avec cette pathologie ou en rapport avec son traitement. Nous rapportons deux cas de syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) associés à une MH. Cas 1 : un homme de 22ans était hospitalisé pour une deuxième poussée de SSJ. Aucune cause médicamenteuse ou infectieuse n’était mise en évidence. Un mois après le début de cette seconde poussée, il développait de volumineuses adénopathies cervicales indurées. Le diagnostic de MH de stade IV était porté. Deux récidives cutanéo-muqueuses du SSJ survenaient au décours de ce diagnostic. Après un traitement hématologique spécifique, la MH était en rémission sans récidive cutanée avec 24mois de recul. Cas 2 : un homme de 29ans était hospitalisé pour un SSJ. Aucune cause médicamenteuse ou infectieuse n’était identifiée. L’évolution était marquée par l’apparition d’un ictère cutanéo-muqueux conduisant à la découverte d’une MH de stade IV. Aucune récidive de SSJ n’était constatée sous traitement hématologique spécifique, avec un recul de 4mois. Ces observations illustrent l’association rare d’un SSJ et d’une MH. L’absence de cause médicamenteuse ou infectieuse et l’évolution parallèle du SSJ et de la MH sont ici en faveur d’une association non fortuite des deux pathologies. Le lien entre MH et SSJ pourrait être une immunodépression induite par la MH ayant favorisée une infection inductrice de SSJ ; ou encore la sécrétion par les cellules tumorales d’un médiateur, la granulysine, responsable des lésions kératinocytaires. Hodgkin's disease has been associated with a variety of cutaneous symptoms. We report two cases of Stevens-Johnson syndrome (SJS) associated with Hodgkin's disease. Case 1: a 22-year-old man was hospitalized for a second erythematous vesicular eruption with intense mucosal involvement. Histopathological examination confirmed the diagnosis of Stevens-Johnson syndrome. He also developed enlarged cervical lymph nodes that revealed Hodgkin's disease. The latter diagnosis was followed by two recurrent rashes. Treatment consisted of systemic chemotherapy. Complete remission was obtained with no signs of cutaneous recurrence after 24months of regular follow-up. Case 2: a 29-year-old man was admitted for a generalized erythematous and bullous rash with intense mucosal involvement. Histopathological examination confirmed the diagnosis of Stevens-Johnson syndrome. He then developed muco-cutaneous icterus that was secondary to Hodgkin's disease. Under specific hematologic treatment, no cutaneous relapse was noticed. These cases illustrate the rare association of SSJ revealing Hodgkin's disease. In these cases, no evidence was found of infectious disease or drug-induced cutaneous effects. Only one case of toxic epidermal necrolysis associated with Hodgkin's disease had previously been reported. The link between both diseases may be immunosuppression induced by Hodgkin's disease, which could favor infection inducing SJS or secretion by tumor cells granulysin, a mediator responsible for damage to keratinocytes.