Vaskulitis als Ursache von Kopfschmerzen

• Published in: Praxis (Bern. 1994) Vol. 97; no. 6; pp. 322 - 325
• Main Authors: Ataia, I., Casaulta, C., von Vigier, R.O., Pfammatter, J.P., Brekenfeld, C., Sauvain, M.J., Steinlin, M.
• Format: Journal Article
• Language: German
• Published: 19.03.2008
• ISSN: 1661-8157; 1661-8165
• DOI: 10.1024/1661-8157.97.6.322

Auf unserer Notfallstation präsentierte sich ein 13 Jahre altes Mädchen mit einer zunehmenden Chorea, welche im Rahmen eines Status febrilis zusammen mit einem Exanthem aufgetreten war. Eine ausführlichere Anamnese ergab, dass es seit zwei Jahren an rezidivierenden Kopfschmerzen litt und im letzten Halbjahr Müdigkeit, Wesensveränderung und auch Arthralgien dazugekommen waren. Als Ursache all dieser Symptome wurde ein systemischer Lupus erythematodes diagnostiziert. Innerhalb der ersten 48 Stunden der Hospitalisation kam es zu einer akuten Verschlechterung mit schwerem zerebralem Befall durch den Lupus, was eine hochintensive immunmodulatorische Therapie erforderte. Im vorliegenden Artikel wird der Krankheitsverlauf und die Therapie beschrieben und die Diagnostik von atypischen Kopfschmerzen im Kindesalter wie z.B. in unserem Fall aufgrund einer Vaskulitis diskutiert. A 13-year-old girl presented to our emergency with a one week history of fever and skin rash and new onset of chorea for the last three days. There was a long standing history of right predominant headache; followed by personality change, fatigue, arthralgia and weight loss over the last few months. Previous investigations by head CT and ophthalmological examination did not explain the symptoms. Further investigations revealed peri- and pancarditis with aortic insufficiency, a renal involvement with elevated creatinin, protein- and hematuria and a hemolytic anemia. Diagnosis of lupus eythematodes was confirmed by high ANA, anti-dsDNS and Anticardiolipin antibodies. Within the first 48 hours after admission there was significant deterioration with reduced vigilance and dysarthria. MRI of the brain and dopplersonography of cerebral vessels showed a complete thrombosis of the right medial cerebral artery with a small net of collaterals, irregularities of the left cerebral artery due to vasculitis and several subacute leftsided ischemias. Immunosuppressive therapy with high-dose corticosteroids and cyclophosphamid together with antithrombotic therapy induced an improvement of neurologic, renal and cardiac function.