Hypogonadotroper Hypogonadismus aufgrund eines IHH oder Kallmann-Syndroms beim Mann

Beim männlichen Geschlecht wird die Prävalenz des isolierten hypogonadatropen Hypogonadismus (IHH)/Kallmann-Syndroms auf etwa 1:10.000 geschätzt. Leitsymptom für den IHH ist die ausbleibende Pubertätsentwicklung in Kombination mit erniedrigten Gonadotropinen und einer verminderten Testosteronkonzent...

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Published inMedizinische Genetik Vol. 23; no. 2; pp. 254 - 258
Main Authors Behre, H.M., Tüttelmann, F., Ledig, S., Wieacker, P.
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published De Gruyter 01.06.2011
Subjects
Gonadotropine
Gonadotropins
Hypogonadotroper Hypogonadismus
Hypogonadotropic hypogonadism
Kallmann syndrome
Kallmann-Syndrom
Leydig cells
Leydig-Zellen
Olfaction disorders
Riechstörungen
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Summary:Beim männlichen Geschlecht wird die Prävalenz des isolierten hypogonadatropen Hypogonadismus (IHH)/Kallmann-Syndroms auf etwa 1:10.000 geschätzt. Leitsymptom für den IHH ist die ausbleibende Pubertätsentwicklung in Kombination mit erniedrigten Gonadotropinen und einer verminderten Testosteronkonzentration. Wenn zusätzlich eine Anosmie/Hyposmie (in etwa 60% der Fälle) vorliegt, spricht man von einem Kallmann-Syndrom. IHH/Kallmann-Syndrom sind klinisch und genetisch sehr heterogene Krankheitsbilder. Die genetische Diagnostik und therapeutischen Möglichkeiten werden diskutiert.
ISSN:0936-5931
1863-5490
DOI:10.1007/s11825-011-0278-8