P405 - Le syndrome papillon Lefèvre (KPP)

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 17; no. 6; p. 151
• Main Authors: Harrak, A., Benjelloune, O., Bousfiha, A., Najib, J.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.06.2010
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70799-5

Le syndrome papillon Lefèvre ou KPP touche environ une à quatre personnes par million, de transmission autosomique récessive, le diagnostic est clinique. Nous rapportons l’observation d’un enfant agé de 11 ans, issu d’un mariage consanguin ayant des décès dans la fratrie, infections à répétition et chute précoce de la dentition. C’était un enfant hypotrophe avec hyperkératose palmoplantaire, hypocratisme digital, doigts déformés, peau glabre, ichtyose généralisée et anomalies de la dentition. Le but du travail :mettre le point sur les moyens diagnostiques et thérapeutiques. le bilan biologique : cytolyse avec élévation des phosphatases alcalines, l’électrophorèse des proteines normale, le dosage des immunoglobulines IgA G M normal, la sérologie HIV négative. Une déminéralisation osseuse diffuse, rectitude du rachis cervical et lombaire avec absence de la lordose physiologique étaient objectivés à la radiographie du rachis entier. Une déminéralisation diffuse avec atrophie des parties molles aux radiographies des deux mains. Une gingivite généralisée et parodontite à l’examen stomatologique. L’examen ophtalmologique a objectivé des calcifications choroidiennes. Le malade fut traité par des rétinoides et des antibiotiques. L’évolution était marquée par la régression des lésions.