Malformation kystique de la fosse posterieure : difficultes du diagnostic antenatal par IRM

• Published in: Journal de radiologie Vol. 86; no. 10; p. 1413
• Main Authors: Coulomb, A., De Laveaucoupet, J., Castaigne, V., Chambon, G., Moutard, M.L., Mordefroid, M., Frydman, R., Musset, D.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.10.2005
• Subjects: Cervelet; Prénatal; Prénatal; Cervelet
• ISSN: 0221-0363
• DOI: 10.1016/S0221-0363(05)75732-2

Devant une malformation liquidienne de la fosse postérieure, illustrer la difficulté de préciser l’intégrité du cervelet. Deux fœtus présentant un excés de liquide dans la fosse postérieure avec petit cervelet ont été explorés par IRM cérébrale fœtale à 28 et 32 SA pour l’un, 31 SA pour l’autre. Le caryo-type était normal pour les deux. La grossesse a été interrompue dans les 2 cas et un examen neuropathologique a été réalisé. L’IRM montrait dans le premier cas un petit vermis (10 e percentile) avec surélévation du vermis inférieur, ouverture du V4 et kyste rétrocérébelleux. L’anatomopathologie retrouvait une dysmorphie faciale et une agénésie partielle du vermis. Dans le deuxième cas, l’aspect IRM était sensiblement identique avec petit vermis harmonieux, V4 large et aspect ballonisé de la grande citerne. L’anatomopathologie retrouvait un petit cervelet complet sans anomalie associée. Ces deux observations illustrent la difficulté du diagnostic d’hypoplasie cérébelleuse et donc de l’évaluation du pronostic neurologique. Elles soulignent la nécessité de répéter l’exploration par IRM et de rechercher attentivement en anténatal une autre anomalie encéphalique ou extra-cérébrale, avec notamment l’étude de la face par échographie.