Le syndrome des brides amniotiques. À propos de 6 cas

• Published in: Journal des maladies vasculaires Vol. 30; p. 40
• Main Authors: Bozza, A., Pereira, T.C., Franco, D., Franco, T.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.03.2005
• Subjects: Bride amniotique; Malformation congénitale; Bride amniotique; Malformation congénitale
• ISSN: 0398-0499
• DOI: 10.1016/S0398-0499(05)74864-2

Le syndrome des brides amniotiques consiste en un ensemble d’anomalies dont l’élément prédominant est la présence d’un anneau cutané de constriction, formé structurellement par un tisssu fibreux d’origine chorioamniotique pouvant envelopper les membres, la paroi corporelle et/ou les viscères. Son incidence se situe entre 1/1 200 et 1/15 000 naissances. Montrer les altérations vasculaires survenues en raison du syndrome des brides amniotiques et leur indication thérapeutique. Nous rapportons l’observation de six enfants, 2 fillettes et 4 garçons, atteints du syndrome des brides amniotiques. Ils ont tous été soumis à un minutieux examen clinique, à des examens de laboratoire, à un écho-Doppler des membres et à une radiographie de l’endroit où était localisée la bride. Quatre enfants ont présenté un œdème par obstruction veino-lymphatique sous-jacente. Les manifestations cliniques les plus caractéristiques ont été : les anneaux de constriction formés par du tissu fibreux, localisés dans les membres, causant un œdème de nature veino-lymphatique ; les amputations congénitales apparues durant l’évolution de la croissance fœtale en raison probablement de la difficulté de la circulation sanguine et de la nutrition tissulaire de la région distale à la constriction ; la pseudo-syndactylie. Aucun des enfants observés n’a présenté de malformations crânio-faciales. Le traitement de ces anneaux de constriction a été chirurgical, au moyen de la plasie en W ou en Z, incluant la résection des sillons fibrotiques sous-jacents. Les interventions chirurgicales ont été couronnées de succès et se sont faites en deux temps, afin de ne pas aggraver les altérations vasculaires existantes. Sur ces 6 enfants, 5 ont fait l’objet d’un suivi physio-thérapique post-opératoire. Importance de l’identification et de l’évaluation des conditions vacsculaires des malades atteints du syndrome des brides amniotiques avant et après la thérapeutique chirurgicale de la correction de la bride.