J - 24 Polyneuropathie démyélinisante sensitivo-motrice à blocs de conduction moteur associée à une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG et anti-GM1

• Published in: Revue neurologique Vol. 163; no. 4; p. 99
• Main Authors: Louis, S., Braun, V., Baumann, N., Sauvée, M., Debouverie, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2007
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/S0035-3787(07)90676-1

Les gammapathies monoclonales IgM peuvent présenter une activité auto-immune dirigée contre le nerf périphérique réalisant des tableaux de polyneuropathie dont la plus fréquente est la PN démyélinisante à activité anti-MAG. Un homme sans antécédent particulier (dossier n° 0911DUF06) âgé de 55 ans, a vu s’installer depuis 1 an un déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs, d’évolution distale et ascendante, initialement asymétrique aux dépens de la gauche. L’examen a confirmé l’existence d’une atteinte à prédominance motrice et distale, symétrique, intéressant aussi les mains, avec abolition des seuls réflexes achilléens et une ataxie en rapport avec la diminution des sensibilités pallesthésique et épicritique aux membres inférieurs. L’électromyogramme a retrouvé les critères diagnostiques électrophysiologiques des polyradiculonévrites chroniques mais avec à la fois des arguments pour une démyélinisation distale (diminution des index de latence terminale (ILT), sur 3 nerfs) et focale (blocs de conduction moteur (BCM) sur 2 nerfs). Au bilan biologique, on a retenu une protéinorachie augmentée à 0, 83 g/l, l’existence d’une gammapathie monoclonale (GM) IgM, mais surtout des titres élevés de façon très significative d’anticorps anti-MAG et anti-GM1. Nous avons donc retenu le diagnostic de polyneuropathie (PN) démyélinisante sensitivo-motrice avec blocs de conduction moteur associée à une GM IgM à activité anti-MAG et anti-GM1. Cette atteinte périphérique rassemble les critères diagnostiques des PN démyélinisantes associées à une GM IgM à activité anti-MAG et ceux des neuropathies motrices multifocales à BC associées à une activité anti-GM1. L’ataxie, l’hyperprotéinorachie, la diminution des ILT, l’activité anti-MAG sont plus spécifiques des premières. L’atteinte initiale à prédominance motrice et asymétrique, les BCM, l’activité anti-GM1 sont en faveur des secondes. C’est le premier cas décrit dans la littérature de PN démyélinisante sensitivo-motrice à BCM associée à une GM IgM à activité anti-MAG et anti-GM1. En l’absence d’hémopathie, il semblera logique de proposer des immunoglobulines.