P.110. Leucoencefalopatía posterior reversible

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Vol. 67; no. 4; pp. 419 - 420
• Main Authors: García González, M., Palacios Cuesta, A., Llorente de la Fuente, A., Pérez Estévez, E., Belda Hofheinz, S., Ramos Casado, M.V., Mar Molinero, F., Sánchez Díaz, J.I.
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 01.10.2007
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/S1695-4033(07)70686-0

La leucoencefalopatía posterior reversible (LPR) es un síndrome clinicorradiológico que se caracteriza por la instauración de cefalea, convulsiones, depresión del sensorio y trastornos visuales y que ocurre en presencia de hipertensión arterial (HTA) aguda, tratamiento con fármacos inmunosupresores (FIS) y en otras situaciones relacionadas siempre con el enfermo grave. Las neuroimágenes muestran edema que afecta a la sustancia blanca en áreas posteriores de los hemisferios cerebrales, especialmente en regiones parietoccipitales bilaterales. Se ha demostrado que en un 54 % de los casos las lesiones afectan a la sustancia blanca y en un 46 % a la corteza. En la fisiopatología del cuadro se propone un mecanismo mixto de producción de edema cerebral vasogénico y citotóxico, siendo los casos más graves los que presentan este último. Los síntomas desaparecen en 1-2 semanas tras el control de la PA y la supresión de FIS y la resolución radiológica se produce entre 1-3 semanas desde el inicio del cuadro, aunque en los casos de afectación grave con importante edema citotóxico pueden quedar secuelas neurológicas importantes. Presentamos 3 casos. Paciente de 13 años que ingresa en UCIP por cuadro de LES activo, con insuficiencia renal, HTA y manifestaciones hematológicas, oftalmológicas y cutáneas. Presenta cuadro de 3 crisis comiciales de inicio focal y secundariamente generalizadas, con imagen RM compatible con LPR y que ceden al instaurar tratamiento anticomicial, desapareciendo las imágenes a las 3 semanas de iniciarse el cuadro, tras control de la PA. Paciente de 8 meses ingresada en UCIP postrasplante hepático, que a lo largo de su ingreso desarrolla HTA, insuficiencia renal e intoxicación por tacrolimus y presenta un cuadro de alteración del nivel de conciencia, estatus convulsivo refractario e imagen RM compatible con LRP con extensa afectación córtico-subcortical bilateral y simétrica con shine through en las imágenes de difusión en T2. Se retiró el tacrolimus y se controló la PA, precisando para el control de las crisis la introducción de tiopental sódico para conseguir coma barbitúrico, que se mantuvo 48 h. Tras la retirada del mismo la paciente presenta importantes secuelas neurológicas. Paciente de 6 meses trasladado desde otro centro por sospecha de sepsis, que desarrolla en las primeras 12 h del ingreso cuadro de shock séptico refractario a volumen y drogas, con CID y afectación renal, precisando soporte inotrópico y tratamiento con corticoides a dosis de shock (50 mg/kg en bolo + misma dosis en perfusión de 24 h). En los siguientes días evolucionó a un cuadro de SDRA, del que mejoró en una semana, permitiendo su extubación. Tras la retirada de la sedación presenta crisis convulsiva focal con generalización secundaria que precisa tratamiento con midazolam y fenitoína. En la exploración neurológica destaca la falta de fijación de la mirada, que mejora progresivamente en la primera semana. Se realizan TC con contraste y posteriormente RM que muestran hallazgos compatibles con LPR. Esta patología nos ha parecido interesante por la gravedad de los pacientes en que se presenta, la clínica característica, las imágenes sugestivas y la reversibilidad del cuadro, aunque como ya se empieza a describir, el cuadro no siempre afecta sólo a sustancia blanca, no siempre es sólo posterior y no siempre es reversible.