Cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal: presentación de un caso

• Published in: Revista española de patología Vol. 42; no. 4; pp. 305 - 308
• Main Authors: Meizoso, Telma, Navas, Rafael, Alijo, Francisco, José Mestre, M, Sánchez-Simón, Raquel, Agra-Pujol, Carolina, Cortés, Luis
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: 01.10.2009
• Subjects: Pathology; Cistadenocarcinoma; mucinous; Cystadenocarcinoma; retroperitoneum; retroperitoneo; mucinoso
• ISSN: 1699-8855
• DOI: 10.1016/S1699-8855(09)70199-0

Resumen Antecedentes Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios son neoplasias muy poco frecuentes. Hay 34 casos descritos en la literatura inglesa y continúa siendo controvertida su patogénesis. Métodos Presentamos el caso de una mujer de 47 años con una lesión quística asintomática de 8 cm de longitud diagnosticada de quiste cortical renal, en otro centro. En revisiones posteriores la lesión alcanza 23 cm de diámetro. Es remitida al Hospital de Móstoles donde se realiza un TAC que es informado como quiste mesotelial o linfangioma retroperitoneal. Los niveles de alfa-fetoproteína estaban dentro de la normalidad. Se realiza su resección quirúrgica. El Servicio de Anatomía Patológica recibe una tumoración quística unilocular, que pesa 4.300 gramos y mide 24 × 18 × 15 cm, cuyos cortes histológicos muestran un epitelio mucosecretor con áreas sólidas papilares y focos infiltrativos pobremente diferenciados. Seis meses después de la cirugía no hay evidencia de recidiva neoplásica. Resultados y conclusiones: Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios presentan un curso clínico agresivo, cuyo tratamiento de elección es quirúrgico y en ocasiones quimioterápico. Respecto a su patogenia existen diversas teorías: unas postulan su origen en tejido ovárico heterotópico, otras en un teratoma retroperitoneal o duplicación intestinal. La hipótesis mas aceptada actualmente es el desarrollo a partir de metaplasia mucinosa del mesotelio celómico. Es importante tener presente al cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal en el diagnóstico diferencial de otros tumores quísticos retroperitoneales.