La diplopie comme unique symptôme révélant un kyste épidermoïde de l’angle ponto-cérébelleux

• Published in: Neuro-chirurgie Vol. 66; no. 4; pp. 313 - 314
• Main Authors: Somrani, K., Jemel, N., Bedioui, A., Ben Salem, M., Bahri, K., Zammel, I.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.08.2020
• ISSN: 0028-3770; 1773-0619
• DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.06.079

Le kyste épidermoïde est une tumeur congénitale avasculaire de nature bénigne. Il représente 1 % des tumeurs intracrâniennes et se localise dans 50 % des cas dans l’angle ponto-cérébelleux. Pour le kyste épidermoïde de l’angle ponto-cérébelleux, la symptomatologie révélatrice est très variable. Étant une tumeur intimement proche des nerfs crâniens et des structures vasculaires de l’angle ponto-cérébelleux, sa résection est extrêmement délicate. Nous présentons le cas d’un adolescent âgé de 16 ans, qui présente depuis 3 mois une diplopie horizontale de l’œil droit sans autres signes associés. L’examen des nerfs crâniens retrouve une atteinte unique du nerf abducens droit avec un strabisme convergent et une limitation de l’abduction du regard. L’IRM cérébrale a mis en évidence un processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux droit en hypo-signal T1, hyper-signal T2, ne prenant pas le contraste à l’injection de gadolinium confirmant la nature avasculaire de la lésion, avec une restriction de la diffusion. Ces éléments radiologiques ont fait évoquer le kyste épidermoïde. Le patient a été opéré par voie rétro-sigmoïde. L’exérèse n’était malencontreusement pas complète, puisqu’une portion était fortement adhérente au nerf trochléaire. Vue la nature bénigne de la tumeur on a décidé de respecter cette portion et épargner au patient le risque d’une atteinte du IVe nerf crânien. Les suites opératoires étaient marquées par une amélioration de la diplopie droite. Les kystes épidermoïdes de l’angle ponto-cérébelleux sont des tumeurs dysembryoplasiques. Elles sont congénitales mais ne deviennent symptomatiques généralement qu’entre 20 et 50 ans du fait de la cinétique de croissance lente et de l’adaptation des trajets des nerfs crâniens qui se développent autour des kystes. La symptomatologie est due à l’effet de masse exercé par le kyste. Il peut s’agir d’un syndrome d’hypertension intracrânienne, d’un syndrome cérébelleux, d’une atteinte des nerfs crâniens ou d’un syndrome alterne. La voie d’abord chirurgicale dépend de l’extension de la tumeur. Pour les kystes se limitant à l’angle ponto-cérébelleux la voie rétro-sigmoïde est privilégiée. L’exérèse complète constitue l’objectif de la chirurgie, mais elle ne doit pas se faire à tout prix et doit être réfléchie en fonction des adhérences de la tumeur avec les structures nerveuses et vasculaires.