Neuropathie périphérique révélant une sarcoïdose systémique

• Published in: Revue neurologique Vol. 178; pp. S52 - S53
• Main Authors: Mahdaoui, Mohamed, Naji, Yahya, Mohamed, Chraa, Nissrine, Louhab, Kissani, Najib
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2022
• Subjects: Biopsie; Neuropathie périphérique; Sarcoïdose; Sarcoïdose; Neuropathie périphérique; Biopsie
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2022.02.239

La sarcoïdose est une granulomatose idiopathique qui affecte plusieurs organes. La neurosarcoïdose est une forme rare et de diagnostic difficile, surtout lorsqu’elle affecte uniquement le système nerveux. Il s’agissait d’une femme âgée de 65 ans, ayant comme antécédent une poliomyélite du membre inferieur droit depuis l’enfance et un diabète de type 2 sous antidiabétique oraux depuis 5 ans. Elle présentait depuis 8 mois de façon progressive une impotence fonctionnelle des deux membres inferieures, des paresthésies à type de picotement avec une constipation chronique, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen clinique objectivait un syndrome neurogène périphérique marqué aux deux membres inférieures. L’éléctroneuromyographie confirmait une polyneuropathie axonale sensitivomotrice des deux membres inférieurs. L’étude du liquide céphalorachidienne montrait une hyper-protéinorachie à 0,93, glucorachie à 0,80 avec des cellules à 20 éléments est une culture stérile. L’hémoglobine glyquée était à 6,3 %. Les sérologies (VIH, TPHA/VDRL, HVB, HVC) étaient négatives. Le bilan phosphocalcique notait une hyperphosphorémie légère à 47mg/L. La tomodensitométrie thoracique a montré des adénopathies médiastinales non compressives. Le bilan de la tuberculose était négatif (Genexpert négative). Une biopsie par mediastinoscopie a été faite dont l’étude histologique des fragments biopsiques a objectivé une lésion granulomateuse sans nécrose caséeuse compatible avec une sarcoïdose. Le diagnostic d’une neurosarcoïdose révélée par une neuropathie périphérique a été retenu. La prévalence de la neurosarcoïdose est autour de 5 % à 10 % des cas de sarcoïdose. Le système nerveux central est le plus touché, notamment les atteintes des paires crâniennes. La polyneuropathie axonale sensitivomotrice est la forme la plus fréquente qui touche le système nerveux périphérique. Le début est souvent aiguë ou subaiguë. L’étude histologique est l’outil diagnostique de choix. La neurosarcoïdose est une situation relativement rare de cause inconnue. Elle nécessite une démarche diagnostic méthodique et une prise en charge multidisciplinaire. Le pronostic de l’atteinte du SNP est favorable.