Glomérulopathie et hématopoïèse extramédullaire induite par syndrome myéloprolifératif associée à une GEM d’évolution favorable sous inhibiteur des Janus kinases

• Published in: Néphrologie & thérapeutique Vol. 13; no. 5; p. 352
• Main Authors: Philipponnet, C., Aniort, J., Poyet, A., Kemeny, J.L., Heng, A.E.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.09.2017
• ISSN: 1769-7255; 1872-9177
• DOI: 10.1016/j.nephro.2017.08.198

L’atteinte rénale satellite des hémopathies malignes est fréquente et varie selon l’hémopathie impliquée. De nombreuses glomérulopathies et infiltrations tumorales ont été décrites lors des lymphoproliférations, beaucoup plus rarement en cas de syndrome myéloprolifératif. Nous rapportons le premier cas de glomérulonéphrite PLA2R positive accompagnée d’une néphropathie induite par un syndrome myéloprolifératif. Il s’agit d’un patient de 63 ans suivi depuis plusieurs années pour une myélofibrose qui a bénéficié d’une biopsie rénale pour exploration d’une protéinurie de rang néphrotique associée à une insuffisance rénale aiguë. L’histologie rénale a mis en évidence : (i) une glomérulopathie satellite du syndrome myéloprolifératif associant une sclérose et une hypercellularité mésangiale, (ii) une infiltration des 3 lignées de cellules hématopoïétiques au sein de l’interstitium, des capillaires péritubulaires et du tissu périrénal, (iii) une glomérulonéphrite extramembraneuse avec forte prédominance de la sous classe IgG4 en immunofluorescence et un marquage de l’antigène PLA2R positif en immunohistochimie. Le traitement instauré a compris un traitement néphroprotecteur associé à un traitement spécifique de l’hémopathie avec un traitement inhibiteur des Janus kinases. Cette prise en charge a permis une évolution favorable avec une amélioration de la fonction rénale et une nette régression de la protéinurie. Les atteintes rénales satellites des syndromes myéloprolifératifs consistant en une glomérulopathie accompagnée ou non d’une hématopoïèse extramédullaire sont probablement sous-estimées. Le recours à une biopsie rénale doit être envisagé en cas de protéinurie et/ou insuffisance rénale dans le contexte d’un syndrome myéloprolifératif. En effet, l’atteinte rénale secondaire peut devenir un critère de traitement de l’hémopathie d’autant plus que l’évolution semble favorable avec ce dernier.