Un cas de syndrome d’activation macrophagique au cours d’une maladie de Still sous Tocilizumab

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; pp. A473 - A474
• Main Authors: Laarif, F., El Amri, N., Khalifa, D., Fakhfakh, R., Daldoul, C., Baccouche, K., Bouajina, E.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.228

La survenue d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) au cours de la maladie de Still de l’adulte sous biothérapie est grave et rarement décrite. Nous rapportons le cas d’un SAM survenant après un traitement par Tocilizumab chez une patiente atteinte d’une maladie de Still. Une patiente âgée de 42 ans sans antécédents était suivie pour une maladie de Still réfractaire aux glucocorticoïdes et au méthotrexate. Une biothérapie à type de Tocilizumab était instaurée. Après 20jours de sa première perfusion de tocilizumab, la patiente développait une poussée fébrile avec une dyspnée et odynophagie. L’examen clinique trouvait une hépatosplénomégalie. Les analyses biologiques révélaient une anémie à 9g/dl, une hyperleucocytose à 19 000/mm3, une hypertriglycéridémie à 3,5mmol/L et une hyperferritinémie à 5400mg/L. Des images d’hémophagocytose étaient visualisées au myélogramme. Le diagnostic de SAM était posé et la recherche d’un agent infectieux, notamment viral, était négative. Elle a bénéficié d’une corticothérapie à la dose de 1,5mg/kg par jour et d’immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse (0,5g/kg) avec une bonne évolution. Le SAM est une entité anatomoclinique caractérisée par une prolifération et une activation accrue des macrophages avec hémophagocytose dans l’ensemble du système réticulo-endothélial. Il semble pouvoir être déclenché par les traitements immunomodulateurs utilisés dans la maladie de Still de l’adulte. Plusieurs auteurs ont rapporté un SAM secondaire à la perfusion d’un anticorps monoclonal bloquant l’interleukine (IL)-6, le tocilizumab. En effet, Kobayashi et al ont rapporté un cas d’une patiente âgée de 57 ans atteinte d’une maladie de Still ayant déclenché un SAM, après avoir reçu le tocilizumab [1]. La survenue chez notre patiente au décours de la première perfusion de tocilizumab d’un SAM incite à évoquer une relation de cause à effet. Cependant, Deroux et al, dans une étude prospective évaluant les marqueurs biologiques d’activation macrophagique chez une population de patients traités par tocilizumab ont montré que ce traitement n’est pas à l’origine de SAM et les associations décrites sont discutées et liées à la pathologie auto-immune sous-jacente et non au traitement [2]. Le risque de survenue d’un SAM après un traitement par tocilizumab au cours de la maladie de Still est discuté. La réponse définitive sera apportée par un recul de traitement plus important ainsi que par une déclaration systématique à la pharmacovigilance des effets indésirables cliniques et biologiques survenant sous biothérapies.