Céphalées, sténose bilatérale des carotides et parésie du XII isolés révélant une granulomatose avec polyangéite

• Published in: Revue neurologique Vol. 173; p. S103
• Main Authors: Scoppettuolo, Pasquale, Ligot, Noémie, Vandergheynst, Fréderic, Remmelink, Myriam, Goldman, Serge, Delpierre, Isabelle, Naeije, Gilles
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.03.2017
• Subjects: Céphalées; GPA; Sténose carotidienne; Sténose carotidienne; GPA; Céphalées
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2017.01.167

La granulomatose avec polyangéite (GPA/Wegener) est une vascularite nécrosante systémique des petits vaisseaux. L’atteinte neurologique centrale combine classiquement une méningite lymphocytaire et une atteinte multiple de nerfs crâniens. Une patiente de 54 ans, sans antécédents médicaux notables, se présente avec des céphalées d’apparition progressive depuis deux mois, centrées sur l’oreille gauche, irradiant dans toute l’hémiface. Ces épisodes récidivants de céphalée avaient temporairement disparu grâce à un traitement par corticoïdes prescrit pour hypoacousie aiguë bilatérale. La patiente a perdu 10 kilos en 8 mois dans un contexte d’odynophagie et asthénie. L’examen neurologique est normal hormis une parésie de l’hémilangue gauche. Les examens biologiques révèlent une hyperplaquettose et une vitesse de sédimentation (VS) à 92mm/H. Les ANCA sont titrés à 1/160, de spécificité antigénique anti-protéinase 3. L’ARM démontre une sténose de la portion pré-pétreuse des deux artères carotides internes, associée à un processus infiltrant de l’espace carotidien et une pachyméningite. Une lésion nodulaire sous-pleurale apicale gauche et les espaces carotidiens sont hypermétaboliques en TEP-FEDG. L’artère temporale a un aspect histologique normal. La fibroscopie nasale retrouve des zones nécrotico-hémorragiques au niveau du bourrelet tubaire gauche caractérisées par la présence de lésions granulomateuses avec quelques cellules géantes (marquages CD68, CD34 positifs). Un diagnostic de GPA est posé. Les céphalées unilatérales et les sténoses carotidiennes dans un contexte inflammatoire évoquent une maladie de Horton. Cependant, l’imagerie a mis en évidence non pas une atteinte vasculitique per se des carotides mais un infiltrat d’allure inflammatoire des espaces carotidiens et de l’apex pulmonaire finalement attribué à une GPA sur base de la présence de granulomes à l’histopathologie et de cANCA anti-protéinase 3. Nous décrivons un cas de GPA dont l’originalité consiste en une infiltration inflammatoire des espaces carotidiens responsable d’une parésie isolée du XII gauche et de céphalées homolatérales.