Syndrome de Sweet : des associations ?

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; pp. A174 - A175
• Main Authors: Ben Salah, N., Ines, L., Mouna, K., Syrine, D., Nouha, B.A., Hichem, B., Zili, J.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.03.086

Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est la dermatose neutrophilique la plus fréquente. C’est une maladie inflammatoire rare à expression cutanée prédominante secondaire à une infiltration brutale du derme superficiel par des polynucléaires neutrophiles en l’absence d’infection. Nous proposons d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et étiologiques des SS à travers une série hospitalière. Étude rétrospective monocentrique colligeant tous les cas de SS diagnostiquées selon les critères du groupe EUROSCAR sur une période de douze ans (2009–2021) au service de dermatologie de Monastir. Nous avons étudié les paramètres épidémio-cliniques, biologiques, étiologiques et évolutifs de ces patients. Il s’agissait de 20 cas de SS. Notre série était constituée de 4 hommes et de 16 femmes avec un sex-ratio (H/F) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 46 ans avec des extrêmes allant de 24 à 65 ans. Des maladies associées étaient retrouvées chez 9 patients (45 %) : hémopathie (1 cas), tumeur solide (1 cas), diabète (2 cas), connectivite (1 cas) et infections (4 cas). Deux patientes étaient enceintes au moment du diagnostic. Les manifestations cutanées étaient similaires chez tous les patients avec apparition brutale de lésions cutanées douloureuses sous forme de papules, plaques ou nodules érythémateuses infiltrés, asymétriques, localisées préférentiellement sur les extrémités supérieures, le visage et le cou et associées à une fièvre élevée. Des atteintes muqueuses ont été observées chez deux patientes (10 %). L’élévation de la CRP et de la VS ainsi que l’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (PNN) étaient constantes. La biopsie cutanée a été réalisée dans tous les cas et a montré un infiltrat dermique dense à polynucléaires neutrophiles sans vascularite leucocytoclasique. Six patients (30 %) ont été traités par une corticothérapie générale à la dose de 0,5mg/kg/j. Quatorze malades (70 %) ont été mis sous un traitement à base d’une corticothérapie locale. L’évolution était favorable chez tous les cas avec disparition de la fièvre et régression complète des lésions cutanées au bout d’une à deux semaines. Comme c’était décrit dans notre série, le SS est le plus souvent idiopathique. Dans des rares cas, il peut s’associer à des pathologies inflammatoires, infectieuses, auto-immunes ou néoplasiques. Il peut également être secondaire à une prise médicamenteuse. La grossesse est une étiologie possible du SS. Le SS peut révéler ou précéder ces maladies associées, ce qui impose une surveillance rigoureuse et prolongée. L’évolution de cette dermatose est habituellement bénigne avec régression des lésions cutanées au bout de deux semaines comme décrit dans notre série. L’utilisation des corticoïdes par voie topique ou parfois générale permet de limiter l’évolution des lésions et de raccourcir la durée de la maladie.