Syndrome de CLIPPERS : à propos de 3 cas

• Published in: Revue neurologique Vol. 180; pp. S159 - S160
• Main Authors: Chaibi, Azza, Mohamed, Dina Ben, Rachdi, Amine, Oussema, Ben Njima, Sassi, Samia Ben
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2024
• Subjects: CLIPPERS; Corticoïdes; Pont; CLIPPERS; Pont; Corticoïdes
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.316

Le syndrome de CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) est une atteinte inflammatoire rare du système nerveux central touchant préférentiellement le pont et structures cérébelleuses. Nous rapportons les cas de 3 patients ayant un syndrome de CLIPPERS : le 1er cas est un homme âgé de 59 ans qui a présenté des épisodes récidivants de diplopie associée à des vertiges. L’IRM cérébrale a montré de multiples lésions pontiques et cérébelleuses réhaussées après injection de produit de contraste. Le 2ème cas est un homme âgé de 23 qui a présenté des céphalées, une ataxie et une diplopie. L’IRM cérébrale a montré plusieurs lésions rehaussées après injection de produit de contraste : cérébelleuses, pontiques, de la substance blanche périventriculaire. Le 3ème cas est une patiente âgée de 44 ans qui a présenté des céphalées chroniques résistantes aux traitements. L’IRM cérébrale a montré des lésions pontiques et cérébelleuse avec prise de contraste. Les 2 premiers patients avaient une étude du LCR normale. La 3ème patiente avait une pléiocytose à prédominance lymphocytaire. Les 3 patients ont été mis sous corticoïdes à forte dose. L’évolution était favorable avec disparition des symptômes pour les 3 patients. Le syndrome de CLIPPERS est une encéphalomyélite prédominante au tronc cérébral avec rehaussement après injection de produit de contraste ponctuel et curviligne centré sur le pont et le cervelet. Des lésions des hémisphères cérébraux et de la moelle peuvent se voir. Les manifestations neurologiques sont dominées par la diplopie, l’ataxie, la dysarthrie et les vertiges. L’évolution est généralement subaiguë. L’amélioration des symptômes et des lésions radiologiques sous corticothérapie est un élément clé du diagnostic de CLIPPERS. Le CLIPPERS est une entité neuroradiologique rare qui est de plus en plus reconnue. La réponse clinique et radiographique aux corticostéroïdes est nécessaire pour le diagnostic, bien que la réponse clinique puisse être incomplète.