Maladie associée aux IgG4 : pathologie rare à plusieurs facettes

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 45; p. A245
• Main Authors: Souiai, H., Ben Salah, R., Derbel, A., Ben Hamad, M., Mouna, S., Faten, F., Sameh, M., Bahloul, Z.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2024
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.206

La maladie liée aux IgG4 (ML IgG4) est une pathologie rare, décrite au cours des premières années de la 20e décennie. Le diagnostic est établi en se basant sur un ensemble de critères visant notamment à exclure les pathologies tumorales et inflammatoires, tout en respectant les critères d’inclusion. C’est une pathologie qui peut toucher plusieurs organes ou être spécifique d’un seul organe, nous décrivons 3 localisations rares de ML IgG4 partageant toutes une nature pseudotumorale, avec des approches diagnostiques et thérapeutiques différentes. Observation 1 : il s’agissait d’une patiente âgée de 67 ans, qui a consulté initialement pour un nodule du sein gauche découvert par autopalpation, l’écho mammographie a révélé la présence d’une masse du QSE (12×9×13mm), classée ACR5 à gauche et ACR1 à droite. Un carcinome mammaire a été fortement suspecté, mais la biopsie de cette masse a mis en évidence une mastite sclérosante avec un infiltrat inflammatoire chronique riche en lymphoplasmocytes. Il n’y a pas de granulome tuberculoïde ni de nécrose caséeuse ou fibrinoïde. Pas de signes histologiques évidents de malignité. L’étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic de mastite sclérosante associées aux IgG4. À la biologie, il n’avait pas un SIB, Les taux sériques d’immunoglobulines (IgA, IgG, IgM) ainsi que le dosage des IgG4 étaient dans les limites normales. La décision thérapeutique était de faire une excision chirurgicale de ce nodule. Observation 2 : il s’agissait d’un homme âgé de 69 ans, qui a consulté en urologie pour des douleurs pelviennes aiguës avec dysurie, le scanner abdominopelvien a mis en évidence une formation kystique rétropéritonéale, occupant l’espace lomboaortique, à contenu liquidien et à paroi épaisse, responsable d’une compression de l’uretère gauche avec dilatation des cavités excrétrices en amont. La résection chirurgicale de cette masse avec étude histologique a montré un kyste sans revêtement propre à contenu fibrino-leucocytaire. La paroi était faite de fibrose importante prenant par place, il s’y associe un important infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire des lésions de phlébites oblitérantes. Par ailleurs, il y avait pas de granulome ; et pas de signes histologiques de malignité. Ces observations sont concordantes avec une pseudotumeur inflammatoire rétropéritonéale, dont l’aspect histologique et le profil immunohistochimique sont compatibles avec une maladie à IgG4. Il n’y avait pas de SIB et le dosage sérique des IgG4 était normal. Le scanner TAP de contrôle après 3 mois d’évolution était sans anomalies à part une discrète dilatation pyélique gauche rétractile d’allure séquellaire. Nous avons opté pour une approche de surveillance simple, étant donné l’absence d’autres localisations de maladie associée aux IgG4. Observation 3 : une jeune femme âgée de 18 ans atteinte ATCDde vitiligo et de pancréatite aiguë sans lithiase récente a été hospitalisé pour prise en charge de pseudotumeur orbitaire et œdème palpébral. L’examen ophtalmologique a montré une exophtalmie bilatérale axile non réductible avec un œdème mou rouge chaud de la paupière supérieure et inférieure et chémosis important diffus. Une IRM orbitaire confirmait l’exophtalmie et montrait un aspect hypertrophié et infiltré des parties molles, des glandes palpébrales et de la graisse conique et extraconique, des glandes lacrymales réalisant un aspect de pseudo-masse par endroit. À la biologie, il y avait une hyperéosinophilie. Le dosage des IgG4 revenait positif à 158mg/dL. Une biopsie de la masse tumorale n’a pas été possible compte tenu de l’inaccessibilité de la lésion ; cependant, une biopsie palpébrale a été réalisée montrant une fibro-inflammatoire chronique et aiguë. Le diagnostic de maladie associée aux IgG4 a été posé, devant la présence d’une pancréatite auto-immune, d’une pseudotumeur orbitaire, de l’élévation des IgG4 à 158mg/dL, et après élimination des autres étiologies possibles en particulier néoplasiques. Une CTFD était maintenue pendant 6 semaines puis une. L’évolution était favorable avec absence de récidive. L’incidence de la maladie liée aux IgG4 est en augmentation progressive, avec fréquemment une présentation pseudotumorale. De nouvelles localisations atypiques sont de plus en plus rapportées. Le tableau clinique diffère en fonction de l’organe touché également, la prise en charge thérapeutique dépendra du bilan lésionnel, de l’impact sur l’organe atteint et du risque de rechute.