Un Syndrome de Sweet riche en éosinophiles

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 147; no. 12; p. A367
• Main Authors: Ben Rejeb, M., Soua, Y., Moussa, A., Njima, M., Korbi, M., Lahouel, I., Youssef, M.a, Zili, J.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2020
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2020.10.006

Le syndrome de Sweet (SS) est une dermatose inflammatoire rare. L’histologie est l’un des critères majeurs du diagnostic. Elle montre un infiltrat dermique neutrophilique. La présence d’un infiltrat riche en éosinophiles représente une particularité histologique inhabituelle. Nous rapportons un nouveau cas illustrant cette particularité. Une femme âgée de 30 ans consultait pour l’apparition brutale de placards inflammatoires des extrémités, associés à des polyarthralgies. L’examen physique notait la présence chez une patiente apyrétique, de plaques et de nodules inflammatoires infiltrés au niveau des membres supérieurs. Au niveau des membres inférieurs, les lésions prenaient l’aspect de larges placards inflammatoires pseudo-urticariens à extension centrifuge. Certaines plaques étaient parsemées de pustules. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 11 000 éléments/mm3 à prédominance polynucléaires neutrophiles. Les deux biopsies cutanées pratiquées au niveau de l’avant bras et au niveau de la cuisse montraient un derme œdémateux comportant un infiltrat inflammatoire périvasculaire riche en polynucléaire neutrophiles auxquels s’ajoutaient plusieurs polynucléaires éosinophiles, avec une leucocytoclasie et une nécrobiose collagénique sans images en flammèche. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était sans anomalies. Le bilan immunologique était négatif. Le diagnostic de SS riche en éosinophiles était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie générale avec une évolution favorable. Notre patiente présentait deux types de lésions cutanées. Si les lésions des membres supérieurs sont évocatrices d’un syndrome de Sweet, celles des membres inférieurs rappelaient un syndrome de Wells. Le diagnostic de syndrome de Sweet était retenu devant l’apparition soudaine de nodules et de plaques érythémateuses et douloureuses, la présence d’un infiltrat neutrophilique dense, l’hyperleucocytose à prédominance polynucléaires et l’évolution favorable sous corticothérapie générale. Notre cas est particulier par sa richesse histologique en éosinophiles. La description histologique classique du SS correspond à un infiltrat dermique neutrophilique. La présence d’éosinophiles de façon modérée dans les infiltrats neutrophiles du syndrome de Sweet était rapportée dans la littérature. Leur taux varie de 35 % à 41 % parmi les biopsies selon les séries. Les infiltrats denses à éosinophiles étaient rapportés seulement dans 4 cas. Parmi ces cas, un patient porteur d’un lymphome B a développé un Wells syndrome suite à un syndrome de Sweet riche en éosinophiles suggérant un Overlap entre ces deux entités. Notre cas constitue un nouveau cas de syndrome de Sweet riche en éosinophiles. Bien que l’enquête étiologique initiale était négative chez notre patiente, une surveillance à long terme est recommandée puisque deux parmi les quatre cas décrits ont été associés à des lymphomes.