Eldisine et dexaméthasone : une option thérapeutique pour les tumeurs à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques du sujet âgé

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 147; no. 12; p. A280
• Main Authors: Benarfa, A., Pham-Ledard, A., Gérard, E., Dequidt, L., Ducharme, O., Beylot-Barry, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2020
• Subjects: Eldisine; Tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques; Tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques; Eldisine
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2020.09.405

La tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (TCDPB) est une maladie rare, touchant préférentiellement les sujets âgés, caractérisée par une prolifération dermique CD4+ CD56+ CD123+. Si l’atteinte cutanée peut être révélatrice et isolée sous la forme d’une ou plusieurs tumeurs violacées, elle s’associe rapidement à une atteinte médullaire de pronostic sombre. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement permettant d’obtenir des rémissions prolongées. Cependant, la majorité des patients ne sont pas éligible en raison de leur âge. Nous rapportons notre expérience du traitement par eldisine dexaméthasone chez les patients âgés. De 2003 à 2020, 14 patients ont eu un diagnostic de TCDPB. Parmi eux, 6 ont été traités par eldisine et dexaméthasone. Il s’agissait de trois hommes et trois femmes d’âge moyen de 85 ans (78−93). Leur état général était variable : 4 OMS 1, 1 OMS 2 et 1 OMS 3. La TCDPB était révélée par des nodules/macules diffus chez 3 patients et par un nodule isolé chez les 3 autres. Deux des 3 patients avec un envahissement médullaire au diagnostic avaient une cytopénie. Toute prise en charge par polychimiothérapie était récusée et un traitement par eldisine 4mg et dexamethasone 20mg était proposé, en cures hebdomadaires pendant 1 mois puis en cures mensuelles. Les patients ont reçu en moyenne 10 cures (5−21). Une réponse clinique partielle ou complète a été obtenue chez 5/6 patients, d’une durée moyenne de 21 mois (2 à 69 mois). La tolérance du traitement était bonne, avec seulement 2 cas d’hématotoxicité de grade 1 chez des patients avec atteinte médullaire initiale et 1 cas de baisse d’acuité visuelle et auditive (grade 2). Aucune complication infectieuse en lien avec la chimiothérapie n’a été observée. La survie médiane était de 13 mois (5−82 mois). Tous les patients sont décédés des suites de leur maladie. Il n’existe pas de consensus de prise en charge des TCDPB chez les patients non éligibles à une allogreffe. De nouvelles thérapies ciblant le CD123 comme le tagraxofusp permettent d’obtenir jusqu’à 72 % de réponse complète au prix d’effets indésirables fréquents et parfois graves. Dans notre série, l’eldisine+dexaméthasone a permis d’obtenir une réponse clinique prolongée chez la majorité des patients, allant pour l’un jusqu’à 6 ans après arrêt du traitement. La survie médiane était supérieure à celle attendue chez des sujets âgés atteints de TCDPB ou à celle des 90 patients d’âge moyen de 67 ans rapportée par Julia et al. où elle était de 12 mois. L’eldisine dexaméthasone est une option thérapeutique à discuter pour les TCDPB même chez les patients très âgés car elle peut permettre d’obtenir des rémissions et une survie parfois prolongée avec une bonne tolérance.