Atteinte pulmonaire au cours du syndrome des antisynthétases

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 42; pp. A185 - A186
• Main Authors: Toujani, S., El Ouni, A., Khaloui, M., Ghriss, N., Abdelkefi, C., Meddeb, Z., Larbi, T., Hamzaoui, S., Bouslama, K.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2021
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.03.185

Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une myopathie inflammatoire idiopathique cliniquement hétérogène. L’atteinte pulmonaire est très fréquente au cours du SAS conditionnant dans la majorité des cas le pronostic de cette affection. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutives de l’atteinte pulmonaire au cours du SAS. Etude descriptive rétrospective monocentrique portant sur les dossiers des patients suivis dans un service de médecine interne pour un SAS entre 2005 et 2021. Le diagnostic était retenu en se basant sur l’association de manifestations cliques évocatrices et la positivité des anticorps anti-ARNt synthétases. Vingt six patients étaient inclus. Il s’agissait de 21 femmes et de 5 hommes soit un sex ratio H/F=0,23. L’âge moyen des patients était de 49 ans avec des extrêmes allant de 25 à 71 ans. L’atteinte respiratoire était révélatrice dans 69 % des cas, l’atteinte articulaire dans 15 % des cas et musculaire dans 7 % des cas. Dans le reste des cas le SAS était révélé par des signes généraux (n=2), une hyperkératose palmo-plantaire (n=1) et une atteinte cardiaque (n=1). Le délai diagnostic moyen du SAS était de 8 mois. Une Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) était objectivée dans 92 % des cas. Les signes cliniques étaient principalement : une dyspnée d’effort (n=15) associée à une toux sèche (n=5) et une détresse respiratoire (n=7) nécessitant un séjour en réanimation dans 5 cas. Sur le plan scannographique, les principales anomalies retrouvées étaient : un aspect en verre dépoli (16 cas), des condensations (12), des bronchectasies (9), des nodules et micronodules (8 cas), des réticulations (4 cas) et un aspect en rayon de miel (9 cas) distorsion bronchiolaire (9 cas). L’aspect tomodensitométrique était en faveur d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dans 34,7 % des cas, d’une pneumonie organisée cryptogénique (COP) dans 11,5 % des cas, une fibrose pulmonaire dans 50 % des cas et d’une pneumoparthie interstitielle commune (UIP) 3,8 % des cas. Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) était pratiqué dans 16 cas. Il était sans anomalies dans 3 cas, avait conclu à une alvéolite lymphocytaire dans trois cas, macrophagique dans deux cas et une polynucléose à PNN dans le reste des cas. L’EFR était pratiquée dans 21 cas et avait conclu à un syndrome restrictif dans 95 % des cas. L’échographie cardiaque était pratiquée dans 22 cas et avait objectivé une hypertension pulmonaire était objectivée dans six cas. Sur le plan immunologique, les anti JO1 étaient observés dans 15 cas, des anti PL7 dans 4 cas, des anti PL12 et anti EJ dans 3 cas respectivement et des anti OJ dans 2 cas. Une corticothérapie à forte dose était prescrite dans tous les cas associée au cyclophosphamide dans 11 cas devant la sévérité de l’atteinte respiratoire. L’azathioprine était prescrite dans 17 cas soit en relais du cyclophosphamide ou d’emblée. Le méthotrexte ou le mycophénolate mofétil était prescrit dans respectivement dans 8 et 4 cas. Les Immunoglobulines intra veineuses étaient indiquées dans un seul cas et le rituximab dans deux cas devant la gravité de l’atteinte respiratoire et après échec du cyclophosphamide. L’évolution sur le plan pulmonaire était favorable dans 7 cas, une stabilisation dans 5 cas, une aggravation dans 9 cas et 2 décès dont un secondaire à une hépatite aiguë et un par détresse respiratoire. L’atteinte pulmonaire au cours du SAS constitue un facteur majeur de morbimortalité. Il est primordial de poser le diagnostic de PID en rapport avec un SAS précocement afin d’adapter la prise la charge thérapeutique se basant sur la corticothérapie, le traitement immunosuppresseur et les biothérapies. Des études prospectives à larges échelles sont nécessaires afin de définir les modalités thérapeutiques optimales de l’atteinte pulmonaire du SAS.