Une anasarque fébrile révélant un syndrome TAFRO

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 38; p. A224
• Main Authors: Coutier, F., Méaux-Ruault, N., Crépin, T., Bedgedjian, I., Muzard, E., Bouiller, K., Gil, H., Humbert, S., Magy-Bertrand, N.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.06.2017
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.03.335

Le syndrome TAFRO a été décrit en 2010 comme une forme particulière de maladie de castleman multicentrique associant une thrombopénie (T), une anasarque (A), une myélofibrose réticulinique (F), une insuffisance rénale (R) et une organomégalie (O) [1]. Nous rapportons un cas d’anasarque fébrile révélant ce syndrome. Un homme de 25 ans, caucasien, sans antécédent ni traitement, consulte en clinique pour une douleur de l’hypochondre gauche sans fièvre. Le bilan biologique est normal. Un scanner TAP montre une splénomégalie, une polyadénopathie, un épanchement pleural bilatéral et une ascite minimes qui se majorent rapidement et motivent son transfert dans le service de médecine interne. Une fièvre à 38,6°C et des œdèmes des membres inférieurs apparaissent. La biologie montre : hémoglobine 9,5g/dL, plaquettes 86G/L, CRP 294mg/L, TP 45 %, albumine 18g/L, GGT 129UI/L (3,6N), PAL 164UI/L (1,04N), bilirubinémie totale 60μmol/L, conjuguée 45,4μmol/L, LDH 378UI/L (1,7N), clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine normale. Une insuffisance rénale apparaît secondairement avec une créatininémie à 176μmol/L, une protéinurie à 0,5g/24h et une hématurie microscopique. Le bilan immunitaire est normal hormis des anticorps anti-muscles lisses positifs à 1/40 ; les sérologies VIH, HTLV 1/2, EBV et HHV-8 sont négatives, la charge virale CMV est à 2,52 log. Une échographie abdominale, une gastroscopie et un électromyogramme sont sans particularité. Un TEP-scanner à j13 montre une fixation ganglionnaire diffuse. L’analyse histologique d’un ganglion cervical est compatible avec une maladie de castleman plasmocytaire HHV-8 négative. La BOM montre une fibrose de grade 1. L’IL-6 sérique est à 7pg/mL (N<5pg/mL) et le VEGF sérique à 420pg/mL (N<60pg/mL). L’ensemble des données fait poser le diagnostic de syndrome TAFRO. Le patient est traité par corticothérapie (3 bolus de méthylprednisolone de 80mg/jour avec un relais par une corticothérapie par prednisolone 1mg/kg/jour), avec une efficacité partielle et tocilizumab 8mg/kg toutes les deux semaines initialement puis hebdomadaire pendant 12 semaines, en raison du caractère réfractaire de l’anasarque. L’évolution est marquée par une virémie à CMV traitée par valganciclovir et une crise d’épilepsie sur un syndrome PRES, d’évolution favorable. Actuellement, 7 mois après les premiers symptômes, l’état du patient est bien contrôlé par l’association corticoïdes à 10mg/j et tocilizumab en traitement d’entretien mensuel. La pathogénie et la physiopathologie du syndrome TAFRO sont méconnues. Ce syndrome pourrait être une forme particulière de maladie de castleman multicentrique. L’hypercytokinémie, décrite dans la maladie de castleman, pourrait être provoquée par trois mécanismes : une dysrégulation de l’inflammation, un mécanisme paranéoplasique ou bien un mécanisme viral [2]. Le diagnostic du syndrome TAFRO n’est pas toujours aisé et les symptômes peuvent par exemple mimer une maladie de Still, un syndrome POEMS ou un lupus systémique. Certaines de ces maladies peuvent aussi être associées ou réaliser une forme de chevauchement avec le syndrome TAFRO. Des critères diagnostiques, pronostiques et une stratégie thérapeutique pour le syndrome TAFRO ont été proposés, en 2015, par plusieurs équipes japonaises [3]. Le syndrome TAFRO reste une entité mal connue, d’étiologie inexpliquée. Les mécanismes conduisant à la maladie font intervenir l’IL-2, l’IL-6 ainsi que l’immunité à médiation cellulaire et l’immunité humorale. La particularité de notre observation est le caractère réfractaire initial et la nécessité de rapprocher les perfusions de tocilizumab.