Histiocytose hypophysaire : à propos de deux cas

• Published in: Journal of neuroradiology Vol. 47; no. 2; pp. 125 - 126
• Main Authors: Taibi, B., Bellamlih, H., Lammrani, F.Z., Jroundi, L.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.03.2020
• ISSN: 0150-9861
• DOI: 10.1016/j.neurad.2020.01.065

Illustrer à travers deux cas l’aspect en imagerie de l’histiocytose hypophysaire. Cas 1 : fille de 23 ans, G1P0 se présente avec un syndrome polyuro-polydipsique. Une IRM cérébrale a été demandée pour une exploration étiologique (Fig. 1). Cas 2 : femme de 50 ans se présente aux urgences dans un tableau de pancréatite aiguë. L’examen clinique ainsi que le bilan radiologique évoque une histiocytose langerhancienne avec atteinte cutanée, pancréatique, ganglionnaire et osseuse, confirmé par biopsie ganglionnaire. L’évolution était marquée par l’apparition d’un syndrome polyuro-polidipsique chiffré à 16 litres, exploré par IRM cérébrale (Fig. 2). L’IRM hypophysaire à objectivé dans les deux cas un épaississement de la tige pituitaire en faveur d’un diabète insipide central avec disparition de l’hypersignal T1 spontané de la posthypophyse. L’histiocytose langerhansienne est une maladie systémique rare caractérisée par la présence de foyers granulomateux contenant de nombreuses cellules langerhansiennes. La plupart des organes peuvent être atteints, les plus fréquents sont par ordre décroissant l’os, la peau et l’hypophyse. L’atteinte hypophysaire se traduit classiquement par un diabète insipide. Le diagnostic positif de l’histiocytose langerhansienne hypophysaire est retenu devant la présence d’histiocytes renfermant des granules de Birbeck CD1 à la biopsie hypophysaire. Cependant l’inaccessibilité de ses lésions ainsi que les risques liés à ce geste font de l’imagerie par résonance magnétique la clé du diagnostic.