Maladie de Dent et transplantation rénale : les pièges à éviter

• Published in: Néphrologie & thérapeutique Vol. 15; no. 5; pp. 393 - 394
• Main Authors: Ecotiere, L., Duveau, A., Rerolle, J.P., Michel, A., Poulain, C., Sophie, C.O., Etienne, I., Bouteau, I., Bridoux, F., Thierry, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.09.2019
• ISSN: 1769-7255; 1872-9177
• DOI: 10.1016/j.nephro.2019.07.315

La maladie de Dent est une tubulopathie rénale génétique (mutation des gènes CLCN5 ou OCRL1) caractérisée par un dysfonctionnement tubulaire proximal associé à une néphrocalcinose, une néphrolithiase et une insuffisance rénale progressive. Notre objectif est de décrire l’évolution des patients atteints d’une maladie de Dent après transplantation rénale. Entre 2010 et 2018, douze patients présentant une maladie de Dent et ayant bénéficié d’une transplantation rénale ont été sélectionnés dans neuf centres français. Nous rapportons les résultats préliminaires de onze greffes concernant neuf patients. Tous les patients étaient des hommes. La maladie était diagnostiquée entre 10 et 51 ans. Cinq avaient une mutation identifiée sur le gène CLCN5. Aucun patient n’avait bénéficié d’un bilan urodynamique avant greffe. Un patient avait présenté des coliques néphrétiques. L’âge moyen à la greffe était de 39,1 ans. Trois greffes étaient réalisées de manière préemptive et deux à partir d’un donneur vivant. Tous les patients avaient une diurèse conservée le jour de greffe. On notait six reprises différées de fonction (54,5 %). L’ischémie froide moyenne était de 11heures. L’hospitalisation pour la greffe durait en moyenne 19,3jours (de 12 à 30jours). Trois patients (33,3 %) présentaient une vessie hyposensible et de forte capacité entraînant des pyélonéphrites précoces du greffon. Une insuffisance rénale fonctionnelle secondaire à une polyurie compliquait deux greffes motivant une néphrectomie d’un rein propre dans les deux cas. Six greffes (54,5 %) se compliquaient de rejet aigu dont trois rejets humoraux avec perte de greffon dans deux cas à cinq et douze mois post-greffe. La fonction rénale au dernier suivi (suivi médian de six ans) était correcte avec une créatininémie moyenne à 156,4μmol/L sans protéinurie significative. Pour prévenir les complications, il convient de bien évaluer la compliance vésicale avant la greffe et de surveiller attentivement la diurèse au cours du suivi post-greffe.