Baisse d’acuité visuelle et maladie de Still : penser à la pseudo-rétinopathie de Purtscher

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 39; pp. A132 - A133
• Main Authors: Escoda, T., Mariette, F., Demarez, B., Castoldi, C., Bichon, A., Mortier, C., Bonardo-Lagrue, C., Seguier, J., Ené, N., Swiader, L., Harlé, J., Durand, J.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2018
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2018.10.064

La rétinopathie de Purtscher a été décrite pour la première fois en 1910 chez un homme présentant une baisse d’acuité visuelle après un traumatisme crânien. Le fond d’œil mettait en évidence des hémorragies et des taches blanches péripapillaires [1]. Plusieurs autres cas ont depuis été rapportés suite à des traumatismes divers (thoraciques, crâniens, des os longs). Des cas non traumatiques, réunis sous l’appellation « pseudo-rétinopathie de Purtscher » ont été décrits dans les pancréatites aigus, les micro-angiopathies thrombotiques et certaines connectivites (lupus, sclérodermie, dermatomyosite). Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une pseudo-rétinopathie de Purtscher associée à une maladie de Still. Une patiente de 48 ans, sans antécédent particulier, était suivie depuis 6 mois pour une maladie de Still. Le diagnostic avait été posé devant des polyarthralgies, une éruption cutanée fugace, une polysérite (épanchement pleural et péricardique), des poly-adénopathies, une hyper-ferritinémie à 12 000 μg/L avec une ferritine glycosylée à 2 %. Elle était traitée par Kineret avec une bonne efficacité mais relayé par une corticothérapie devant des effets indésirables. Dans un contexte de résurgence de sa maladie de Still sous Kineret à demi-dose avec fièvre, polyarthralgie et syndrome inflammatoire biologique : des myodésopsies de l’œil gauche puis une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche sont apparues progressivement. L’examen ophtalmologique du fond d’œil retrouvait des nodules cotonneux bilatéraux prédominant à droite et une hémorragie pré rétinienne à gauche. L’angiographie montrait un aspect de vascularite bilatérale prédominant au pôle postérieur avec des nodules cotonneux. Au total, il était conclu à une pseudo-rétinopathie de Purtscher. Un traitement par corticothérapie 1 mg/kg/j associé à du méthotrexate 15 mg/semaine a été instauré en relais du Kineret devant la rechute de la maladie de Still. Sur les contrôles à 1 et 4 mois, une amélioration a été observée avec récupération de l’acuité visuelle et régression des nodules cotonneux et des signes de vascularite. Les atteintes ophtalmologiques dans la maladie de Still sont rares et polymorphes : syndrome sec, uvéites, épisclérites [2]. Un tableau de pseudo-rétinopathie de Purtscher comme dans notre observation, a exceptionnellement été rapporté 2. Les principaux signes sont les nodules cotonneux et les hémorragies en flammèches. Les Fleckens de Purtscher, pathognomoniques, correspondent à un blanchiment de la rétine interne entre artérioles et veinules avec épargne caractéristique des 50 μm de part et d’autre des artérioles pré capillaires rétiniennes mais ils ne sont présents que dans 50 % des cas (absents dans notre cas). Les signes concernent essentiellement le pôle postérieur. L’angiographie à la fluorescéine montre classiquement une obstruction artériolaire. La physiopathologie est encore discutée. Il est évoqué une occlusion des artérioles pré capillaires par des « emboles » (fibrine, plaquettes, leucocytes et complément activé, graisse selon les cas) causant une coagulopathie intravasculaire à l’origine d’une ischémie focale. Dans le cadre de la maladie de Still et des connectivites, le phénomène occlusif initial serait en lien avec une dysfonction endothéliale. Il n’y a pas de consensus thérapeutique mais les corticoïdes intraveineux à forte dose sont fréquemment utilisés [3]. La pseudo-rétinopathie de Purtscher peut s’associer à la maladie de Still et causer une perte visuelle définitive si le traitement n’est pas instauré précocement. Nous soulignons l’intérêt de connaître cette association et de rechercher les signes visuels chez les patients suivis pour une maladie de Still.