Sclérodermie systémique : efficacité des immunoglobulines intraveineuses pour l’atteinte cardiaque sévère ?

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 39; no. 7; pp. 594 - 596
• Main Authors: Cacciatore, C., Riviere, S., Cohen, A., Gatfosse, M., Ederhy, S., Fain, O., Mekinian, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.07.2018
• Subjects: Atteinte cardiaque; Heart involvement; Immunoglobulines intraveineuses; Intravenous immunoglobulins; Sclérodermie systémique; Systemic sclerosis; Sclérodermie systémique; Atteinte cardiaque; Intravenous immunoglobulins; Systemic sclerosis; Heart involvement; Immunoglobulines intraveineuses
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.12.013

L’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie est fréquente et peut concerner le myocarde, le tissu conductif et le péricarde. En présence d’une atteinte cardiaque, le pronostic fonctionnel et vital peut être engagé. Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’une sclérodermie systémique ayant présentée une atteinte cardiaque sévère, avec une péricardite compressive, une dysfonction systolique sévère et des troubles de rythme supra-ventriculaire. Malgré un drainage péricardique, un traitement immunosuppresseur (corticoïdes et rituximab) et le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque, l’évolution était défavorable avec la persistance d’une dysfonction systolique sévère (fraction d’éjection du ventricule gauche à 15 %). Un traitement par immunoglobulines intraveineuses était introduit, permettant une évolution favorable sur le plan cardiaque, avec l’amélioration de la dyspnée, de la fraction d’éjection et de façon concomitante de l’atteinte cutanée. Notre observation illustre un cas d’atteinte cardiaque grave au cours d’une sclérodermie systémique. Devant l’échec des différents traitements, un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été utilisé et a permis une nette amélioration de l’atteinte cardiaque, de façon concomitante à une amélioration cutanée. The heart involvement in systemic sclerosis is frequent and can touch various sites. The prognosis in the presence of heart disease is poor, but few data are available about its management. We report the case of 48 years old woman with systemic sclerosis which presented severe heart involvement. She has severe heart failure, supraventricular arrhythmias and symptomatic pericarditis, which required surgical intervention and immunosuppressive drugs (steroids with rituximab). Despite this treatment, she has persistent severe heart impaired function and intravenous immunoglobulins have been initiated. She experienced progressively the improvement of dyspnea, of heart systolic ejection fraction and decrease of Rodnan scale. Our case illustrates a severe heart involvement in systemic sclerosis which have been improved by intravenous immunoglobulins.