Neurofibromatose type 1 et sténose des artères rénales : cas clinique

• Published in: Néphrologie & thérapeutique Vol. 11; no. 5; p. 356
• Main Authors: Khedhiri, A., Mnif, K., Chaabouni, Y., Makni, K., Agrebi, I., Guesmi, R., Kharrat, M., Hachicha, J.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.09.2015
• ISSN: 1769-7255; 1872-9177
• DOI: 10.1016/j.nephro.2015.07.293

La neurofibromatose type 1 (NF1) est une phacomatose à tropisme neurocutané. L’atteinte vasculaire est dominée par les anévrysmes cérébraux. Cependant, l’atteinte des artères rénales est possible. Nous rapportons un cas de NF1 associé à une sténose des artères rénales. Patiente âgée de 25ans, suivie en pédiatrie depuis l’âge de 9ans pour une neurofibromatose type 1, diagnostiquée devant la présence de multiples tâches café au lait diffuses associées à des neurofibromes. La patiente a présenté, au cours de son suivi, une HTA avec hypokaliémie. La fonction rénale était normale. Le dosage des dérivés méthoxylés étaient normaux. L’aldostéronémie était élevée, avec un dosage de l’activité rénine plasmatique élevé, ayant conclu à un hyperaldostéronisme secondaire dû à une sténose serrée bilatérale des artères rénales. La patiente a bénéficié d’une angioplastie de l’artère rénale droite avec succès primaire. L’évolution a été marquée par la persistance d’une hypertension artérielle bien équilibrée sous inhibiteur calcique et un anti-aldostérone avec normalisation de la kaliémie. La neurofibromatose type 1 (NF1) est la phacomatose la plus fréquente. Son mode de transmission est autosomique dominant. Elle survient surtout pendant l’enfance. Elle peut toucher tous les organes avec cependant une prédilection pour l’atteinte neurocutanée, caractérisée essentiellement par les tâches café au lait et les neurofibromes. L’atteinte vasculaire est rare mais possible. La sténose des artères rénales survient dans un 1 % des cas, responsable d’une hypertension artérielle et d’un hyperaldostéronisme secondaire. Le diagnostic différentiel se pose avec le phéochromocytome. Un suivi particulier est justifié afin de déceler ces complications et les traiter rapidement. La sténose des artères rénale est une complication rare mais possible au cours des neurofibromatoses type 1. Sa prise en charge nécessite une collaboration multidisciplinaire.