Profil épidémio-clinique des pemphigus au service de dermatologie et vénérologie

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 145; no. 4; p. A69
• Main Authors: Lahlou, F., Hali, F., Chiheb, S.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.05.2018
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2018.03.123

Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des patients atteints de pemphigus. Étude rétrospective, à partir des dossiers des patients hospitalisés pour pemphigus entre janvier 2006 et décembre 2016 au service de dermatologie et vénéréologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des patients atteints de pemphigus. Cent quarante et un cas ont été colligés dont 87 femmes et 54 hommes. L’âge moyen était de 53,85 ans avec des extrêmes (9–98 ans). Il s’agissait de 67 cas de pemphigus profond (vulgaire : 58 cas, végétant : 9 cas), 66 cas de pemphigus superficiel (séborrhéique : 39 cas, foliacé : 27 cas), 5 cas de pemphigus paranéoplasique, 2 cas de pemphigus herpétiforme, et un cas de pemphigus induit. La durée d’évolution moyenne était de 13 mois (20 j–13 ans). Le signe de Nikolsky était positif chez 66 patients. L’atteinte muqueuse a été retrouvée chez 76 patients soit 53,9 % (muqueuse buccale 65 patients, muqueuse génitale 30 patients, muqueuse nasale 9 patients et oculaire 10 patients). L’atteinte unguéale a été retrouvée chez 60 patients (42,5 %). L’histologie était caractéristique sauf chez 6 patients, l’IFD positive chez 89,9 % des patients et non concluante chez 10,1 %. L’IFI a été réalisée chez 29 patients : positive chez 69 % des cas. Les cellules acantholytiques ont été retrouvées chez 88 % des cas et les cellules ballonisantes retrouvées chez 5 % des cas. Sept patients ont été mis sous dermocorticoïdes seuls. Une corticothérapie orale a été prescrite chez 131 patients (93 %). Associée à une corticothérapie locale dans 33 cas, des bolus de solumédrol dans 10 cas et la dapsone dans 15 cas. Les immunosuppresseurs étaient nécessaires dans 57 cas. Trois patients ont été mis sous dapsone et dermocorticoïdes. La biothérapie était utilisée chez trois patients. La durée moyenne d’hospitalisation était de 21 jours, l’évolution était favorable chez 72 patients. Quatre cas de décès ont été notés. Trente-neuf patients étaient perdus de vue. Les principales complications observées étaient : les infections (16 cas dont 9 surinfections herpétiques et 7 surinfections bactériennes), le diabète cortico-induit (2 cas), ostéoporose cortisonique (1 cas). Un meilleur pronostic du pemphigus implique un diagnostic précoce et une rapide et adéquate prise en charge.