La cholangite biliaire primitive associée aux maladies systémiques

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 45; p. A255
• Main Authors: Souiai, H., Ben Salah, R., Derbel, A., Mouna, S., Faten, F., Sameh, M., Bahloul, Z.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2024
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.223

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique auto-immune cholestatique chronique caractérisée par un petit canal destructeur et une cholangite lymphocytaire, et marquée par la présence d’anticorps antimitochondriaux, dont le mécanisme est essentiellement auto-immun. La tendance actuelle à un dépistage systématique est attribuée à la coexistence fréquente de la CBP avec d’autres maladies auto-immunes (MAI), conséquence de sa pathogenèse. Notre étude vise à déterminer la prévalence, la fréquence et les types spécifiques des MAI associées à la CBP. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive. Elle portait sur 19 cas de patients atteints de CBP colligés sur une période de 24 ans (allant de janvier 1996 à décembre 2020) dans un service de médecine interne. La recherche de MAI associées était baser sur la recherche de thyroïdite AI en cas de perturbation du bilan thyroïdiens, les AAN demandés chez tous les patients, la biopsie labiale si présence de syndrome sec et les autres explorations ont été demandées sur la base d’indicateurs cliniques et/ou biologiques. Tous nos patients suivis étaient de sexe féminin. Les patients présentant une CBP associée à une autre maladie auto-immune étaient au nombre de 12 (63,15 %). Les AMA2 recherchés systématiquement étaient positifs dans tous les cas. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs dans 9 cas (47,4 %) dont 5 parmi eux avaient un syndrome de Sjögren associé. Le syndrome de Sjögren était la MAI la plus fréquemment associée à la cirrhose biliaire primitive. Il était présent chez 5 patientes soit 23,31 % de nos patientes. Il était concomitant au diagnostic dans 1 cas (20 %) ; diagnostiquées au cours du suivi de la CBP dans 1 cas (20 %) et existait avant le diagnostic de la CBP dans 3cas (60 %). La BGSA montrait une sialadénite chronique stade 4 chez 3 patientes (33,3 %), les AAN étaient positifs chez 4 patientes parmi 5 soient (80 %) ; le titre varie entre 1/320 et 1/1280. Les autres MAI rencontrées étaient : la polyarthrite rhumatoïde (1 cas), le Lupus érythémateux systémique (1 cas) ; la sarcoïdose systémique (1 cas), la vascularite de MacDuffie (1 cas), l’anémie hémolytique auto-immune (1 cas), la maladie de Basedow (1 cas), et le syndrome des anti-phospholipides (1 cas). La ponction biopsie hépatique a été pratiquée dans 16 cas. Seize patientes soit 84,21 % des cas ont reçu le traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Une amélioration biologique était observée au bout de 1 à 3 mois de traitement pour 78,57 % des patients (11 patientes) et 3 patientes seulement n’avaient pas répondu au traitement soit dans 21,42 %. La cirrhose biliaire primitive est fréquemment associée à d’autres maladies auto-immunes et doit faire l’objet d’un dépistage systématique en raison de sa fréquence et de l’importance d’une prise en charge adaptée. Dans notre série, le syndrome de Gougerot-Sjögren était la MAI la plus fréquemment associée à la CBP.