Une plaque particulièrement glissante

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 42; pp. A391 - A392
• Main Authors: Giachetti, N., Urbanski, G., Lavigne, C., Lacout, C.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2021
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.10.092

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire définie par des lésions anatomopathologiques de fibrose dite « storiforme » associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4+ [1]. Même si la MAG4 est une maladie systémique pouvant toucher tous les organes, l’atteinte vasculaire reste peu décrite en dehors des aortites. Nous présentons 2 cas de MAG4 avec diagnostiquées sur des atteintes vasculaires prédominantes voire exclusives. 1er cas : une sténose carotidienne gauche à 85 % était diagnostiquée chez un homme de 70 ans présentant un terrain vasculaire (hypertension artérielle (HTA), fibrillation atriale, obésité et tabagisme), sur un angioscanner des troncs supra-aortiques, puis prise en charge par endartériectomie. L’examen anatomopathologique de la pièce carotidienne mettait en évidence une athérosclérose calcifiée, entourée d’une zone de fibrose infiltrée par des plasmocytes matures, dont le ratio IgG4>IgG est supérieur à 80 %, avec 40 à 50 plasmocytes IgG4 par champ à fort grossissement. Cliniquement, le patient ne présentait ni altération de l’état général, ni fièvre, ni autres symptômes d’atteintes extra-carotidiennes. La CRP était inférieure à 4mg/L. Le taux d’IgG4 sérique était élevé à 3g/L. La biopsie de glande salivaire accessoire révélait également un intense infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4. Un TEP scanner montrait un hypermétabolisme ganglionnaire médiastinal bilatéral (SUVm 4,3) et au niveau d’une formation jugulocarotidienne droite (SUVm 3,5). Absence d’autre foyer d’hypermétabolisme, notamment vasculaire. En l’absence d’atteinte grave évolutive, un traitement par prednisone à 1mg/kg/j suivi d’une décroissance progressive était entrepris. 2e cas : un homme de 56 ans ayant un terrain vasculaire (diabète, HTA et une cure chirurgicale d’anévrysme de l’aorte abdominale) consulte pour des carotidodinyes. Il ne présentait pas d’altération de l’état général, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le dosage des IgG4 sériques était élevé à 1,67g/L. Le bilan a mis en évidence un anévrisme mesuré à 18mm à la carotide gauche à l’écho Doppler, l’angioscanner des TSA a montré un épaississement pariétal des carotides communes et aux bulbes carotidiens, avec dilatation anévrismale mesurée à 24mm. Le TEP scanner retrouvait un hypermétabolisme modéré sur la bifurcation carotidienne droite (SUVm 4,0), et modéré à franc (SUVm 4,7) sur la carotide commune gauche, hypermétablisme modéré à franc (SUVm 5,3) en projection de la dilatation anévrismale de la partie inférieure de l’aorte abdominale. La relecture histologique de la pièce opératoire de l’anévrisme de l’aorte, a mis en évidence une sclérose hypertrophique mutilante associée à un infiltrat dense, avec une fibrose inflammatoire riche en plasmocytes IgG4 avec en moyenne 145 plasmocytes IgG4+ par champ et un ratio IgG4/IgG>60 %. Le bilan étiologique a permis d’éliminer des causes infectieuses ou inflammatoires autres. Un traitement par prednisone à 1mg/kg/j était instauré avec décroissance progressive sur 24 mois avant arrêt complet. Les suites permettront d’objectiver la diminution du taux d’IgG4 circulantes à 0,210g/L dans les mois suivant l’introduction de la corticothérapie ainsi qu’une réduction franche de l’hypermétabolisme vasculaire sur le TEP scanner. Sur un coroscanner de dépistage dans le cadre du terrain vasculaire réalisé 5 après le diagnostic de MAG4, était notée une atteinte de l’interventriculaire antérieure irrégulière et filiforme ainsi qu’un manchon péricoronarien de la coronaire droite et de la circonflexe, d’allure séquellaire de l’atteinte inflammatoire initiale. L’atteinte vasculaire reste principalement décrite en cas d’atteinte aortique ou périaortique mais l’atteinte carotidienne reste toujours peu décrite, dans 0,5 % à 1,9 % des cas [2]. Dans le premier cas, le diagnostic est porté fortuitement sur une prise en charge chirurgicale vasculaire de routine. Le 2e cas, la carotidodynie est le seul point d’appel clinique qui amène à la relecture d’une ancienne pièce opératoire d’anévrisme abdominal qui permettra de poser le diagnostic histologique de MAG4. En cas d’atypie du tableau pour ces anomalies vasculaires, le diagnostic de MAG4 doit être évoqué avec éventuelle relecture anatomopathologique de la pièce opératoire. De plus, le 2e cas, la découverte à 5 ans de lésions d’allures séquellaires coronariennes posent la question de la réalisation d’un dépistage systématique de cette localisation décrite dans 1,3 % à 5 % des cas [2] et probablement sous-diagnostiquée. L’atteinte vasculaire extra-aortique dans la maladie associée aux IgG4 peut mimer une pathologie athéromateuse classique, et doit être évoquée facilement en cas d’atypie.