Crises motrices brachio-faciales : une origine auto-immune rare

• Published in: Revue neurologique Vol. 180; p. S8
• Main Authors: De Ruyck, Elinor, Hennebicq, Elodie, D’Août, Céline, Céline, Aussems, Estelle, Rikir, Desfontaines, Philippe, Truong, Julie
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2024
• Subjects: Anti-CV2/CEMP5; Crise brachio-faciale; Syndrome paranéoplasique; Syndrome paranéoplasique; Anti-CV2/CEMP5; Crise brachio-faciale
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.012

Les crises motrices brachio-faciales, d’origine autoimmune, sont habituellement décrites dans le cadre d’une encéphalite avec anticorps anti-LGI1 (Navarro 2016, van Sonderen 2016, de Bruijn 2016, Kaaden 2022). Patient de 71 ans, tabagique présentant d’apparition subaiguë des troubles mnésiques (Mini Mental State – MMSE – 20/30), associés à des troubles thymiques. Il décrit, ainsi que sa famille, des épisodes d’attitude tonique du membre supérieur droit, suivi d’une déviation de la tête vers la gauche, des clonies de la tête et du membre supérieur droit. Il peut exister une parésie post-critique. L’électroencéphalogramme de 24heures a montré des décharges d’ondes lentes soit theta, soit delta, fronto-temporales gauches avec évolution morphologique et fréquentielle de début et fin peu clairs (Fig. 1). En intercritique, il existait une focalisation lente fronto-temporale gauche intermittente avec des pointes isolées de même projection. Corrélées à la clinique, un diagnostic de crises épileptiques focales fronto-temporales gauches, motrices brachio-céphaliques a été posé. Un traitement par lévétiracétam 1g 2×/j est initié. L’examen neurologique complet du patient était non déficitaire, hormis une désorientation spatio-temporelle. Le bilan complémentaire rapporte une résonance magnétique cérébrale normale ; présence d’anticorps anti-CV2 dans le sang et la ponction lombaire ; PET-scan (tomographie par émission de positons) révélant un carcinome bronchique à petites cellules stade IV métastasé (CBPC), confirmé par biopsie ganglionnaire ; pas d’évidence clinique de myélopathie ou neuropathie périphérique. Notre patient présente une clinique typique d’une encéphalite à anticorps anti-LGI1 (Fig. 2). Cependant, le bilan a mis en évidence un syndrome paranéoplasique (SNP) à anticorps anti-CV2/CRMP5 associé à la découverte d’un carcinome bronchique à petites cellules. À notre connaissance, aucune association de syndrome paranéoplasique à anticorps anti-CV2/CRMP5 associé à des crises focales motrices brachio-céphaliques n’a été rapportée dans la littérature. En conclusion, notre cas illustre la possibilité rare de trouver un SPN à anti-CV2 associé à un CBPC chez un patient dont la clinique évoque une encéphalite dysimmunitaire. Il s’agit donc d’une cause rare auto-immune de crises motrices brachio-faciales.