Découverte d’un myxome de l’oreillette gauche dans un contexte clinique évoquant une spondylarthropathie

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 39; p. A170
• Main Authors: Schock, M., Heimendinger, F., Oumeziane, M., Greciano, S., Guison, J., Bouldoires, B., Blaison, G.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2018
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.121

Certains myxomes revêtent une forme clinique trompeuse, pouvant faire évoquer une maladie inflammatoire. De nombreux symptômes peuvent être présents : asthénie, myalgies, arthralgies, lésions cutanées. La biologie peut montrer des troubles de l’hémogramme ou un syndrome inflammatoire [1]. Nous en rapportons une observation. Un patient de 30 ans, sans antécédent, est admis en médecine interne en décembre 2017 pour myalgies, fatigabilité à la marche et syndrome inflammatoire évoluant depuis deux mois. À l’anamnèse, le patient évoque des douleurs d’horaire inflammatoire prédominantes aux mollets, aux avant-bras, au rachis et à la ceinture lombaire. Ces douleurs sont maximales au réveil avec un temps de dérouillage matinal d’environ deux heures. Il présente une perte de poids récente de 6kg avec des épisodes de selles molles une à deux fois par semaine. Il rapporte un épisode de baisse de l’acuité visuelle brutale bilatérale de trente minutes spontanément résolutive avec un bilan ophtalmologique normal en octobre 2017. La biologie réalisée en ambulatoire met en évidence un syndrome inflammatoire avec une CRP à 40mg/L. Le scanner lombaire montre une hernie discale L4-L5. À l’examen clinique, il existe des myalgies des membres inférieurs associées à des talalgies bilatérales ainsi qu’une boiterie. L’examen clinique montre des lésions livédoïdes fluctuantes dans le temps sur les mains et une hypoesthésie de la phalange distale du deuxième doigt de la main droite. En hospitalisation, la biologie met en évidence : CRP à 198mg/L, hémoglobine à 14,1g/dL, plaquettes à 383G/L, leucocytes à 9,23G/L, sodium à 143mmol/L, potassium à 4.5mmol/L, créatinine à 64μmol/L, albumine à 39g/L, bilirubine totale à 8,5μmol/L, TGO à 31U/L, TGP à 50U/L, PAL à 104U/L, GGT à 39U/L, folates à 7,2nmol/L, vitamine B12 à 353,8mmol/L, les anticorps antinucléaires sont positifs au 1/160e sans spécificité. Une entéropathie exsudative et une spondylarthropathie sont suspectées. Des examens endoscopiques et une IRM sacro-iliaque sont programmés. La gastroscopie et la rectosigmoïdoscopie sont sans particularité. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien met en évidence une très volumineuse masse hypodense intra-cardiaque de 55mm entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. L’échographie transthoracique réalisée en urgence montre une volumineuse masse pédiculée sessile chevelue intra-auriculaire gauche de 15cm2 avec une base d’implantation de 11mm sur le versant gauche du septum inter-auriculaire, entraînant un rétrécissement mitral fonctionnel. Une IRM cérébrale montre de multiples micros lésions ischémiques bilatérales avec composante hémorragique sus-tentorielle d’origine embolique. Compte tenu du risque d’embolie et du risque d’enclavement de la masse dans l’anneau mitral, une chirurgie en urgence de cette masse intracardiaque est réalisée. L’histologie confirme le diagnostic de myxome de l’oreillette gauche compliqué de multiples emboles diffus. En janvier 2018, le patient et totalement asymptomatique et ne présente plus de syndrome inflammatoire. Cette observation illustre la difficulté du diagnostic de myxome de l’oreillette dans ce contexte de manifestations cliniques multiples évocatrices en premier lieu d’une spondylarthropathie. Le myxome de l’oreillette est la plus fréquente des tumeurs cardiopéricardiques primitives bénignes [2]. La localisation anatomique très variable explique un polymorphisme clinique pouvant entraîner un retard au diagnostic. Classiquement, la triade clinique comporte une altération de l’état général, des accidents emboliques et des signes d’obstruction valvulaire. Le diagnostic positif se fait par échographie cardiaque et le traitement est uniquement chirurgical par résection totale de la masse. Le myxome n’est pas considéré comme une tumeur de mauvais pronostic mais le risque de récurrence tumorale et de survenue de métastases à distance nécessite un contrôle échographique régulier. Devant un syndrome inflammatoire accompagné de signes cliniques polymorphes à type de myalgies, rachialgies et diarrhée chez un patient jeune, les diagnostics différentiels ne doivent pas être négligés.