Screening of pulmonary hypertension in a Spanish cohort of patients with systemic sclerosis

• Published in: Medicina clínica (English ed.) Vol. 146; no. 1; pp. 1 - 7
• Main Authors: García Hernández, Francisco José, Castillo Palma, María Jesús, Montero Mateos, Enrique, González León, Rocío, López Haldón, José Eduardo, Sánchez Román, Julio
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España, S.L.U 01.01.2016
• Subjects: Cribado; Esclerosis sistémica; Hipertensión pulmonar; Pulmonary hypertension; Screening; Systemic sclerosis; Screening; Cribado; Esclerosis sistémica; Hipertensión pulmonar; Systemic sclerosis; Pulmonary hypertension
• ISSN: 2387-0206; 2387-0206
• DOI: 10.1016/j.medcle.2016.04.041

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is an important cause of morbimortality in systemic sclerosis (SSc). Evolution is worse than that of subjects with idiopathic PAH, but prognosis improves when PAH is diagnosed early. The aim of this research is to describe results of a screening program for diagnosis of pulmonary hypertension (PH) carried out in a cohort of Spanish patients with SSc. PH screening was performed by transthoracic Doppler echocardiography (TTDE) in 184 patients with SSc. Patients with systolic pulmonary arterial pressure estimated by TTDE>35mmHg were evaluated per protocol to confirm diagnosis and type of PH. PAH was diagnosed in 25 patients (13.6%). Patients with diffuse and limited SSc developed PAH in a similar degree, 9/60 (15%) vs. 16/100 (16%), with no cases among patients with SSc “sine scleroderma” or “pre-scleroderma” (p<.001). The only clinical or epidemiological data characterizing patients with PAH were older age (mean age 67 years for patients with PAH vs. 56 years for those without PAH, p=.007), limited SSc, a trend towards shorter evolution of the underlying disease (median 8 years for patients with PAH vs. 10 years for those without PAH, p=.73), and a higher frequency of positive anticentromere antibodies (16 patients [64%] with PAH vs. 70 (48.3%) without PAH, p=.19). Prevalence of PAH in SSc was high and supports the implementation of a regular screening program. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es causa importante de morbimortalidad en la esclerosis sistémica (ES). Su evolución es peor que en la HAP idiopática, pero el pronóstico mejora si se diagnostica precozmente. El objetivo de este trabajo es describir el resultado de un programa de cribado para el diagnóstico de hipertensión pulmonar (HP) desarrollado en una cohorte de pacientes españoles con ES. Se realizó cribado de HP mediante ecocardiografía-doppler transtorácica (EDTT) en 184 pacientes con ES. Los pacientes con valor de presión arterial pulmonar sistólica estimada por EDTT>35mmHg se evaluaron de forma protocolizada para establecer o no el diagnóstico de certeza de HP y su tipo. Se diagnosticó HAP en 25 pacientes (13,6%). Los pacientes con ES difusa y limitada desarrollaron HAP en proporciones semejantes: 9 de 60 (15%) frente a 16 de 100 (16%). No se registraron casos entre pacientes con ES «sine esclerodermia» o «preesclerodermia» (p<0,001). Los únicos datos clinicoepidemiológicos que caracterizaron a los pacientes con HAP fueron una edad más avanzada (edad media de 67 años para pacientes con HAP frente a 56 años sin HAP, p=0,007), especialmente relacionada con la ES limitada, y una tendencia hacia un menor tiempo de evolución de la enfermedad de base (mediana de 8 años para pacientes con HAP frente a 10 años sin HAP, p=0,73) y una mayor frecuencia de positividad para anticuerpos anticentrómero: 16 (64%) pacientes con HAP frente a 70 (48,3%) sin HAP (p=0,19). La prevalencia de HAP en ES resultó elevada y apoya la implantación de programas de cribado sistemático.