Neuro-sarcoïdose : à propos de 38 cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 40; pp. A120 - A121
• Main Authors: Ghriss, N., Sayhi, S.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2019
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.130

La localisation neurologique au cours de la sarcoïdose est souvent révélatrice de la maladie et peut être l’unique localisation. Elle peut toucher le système nerveux central ou périphérique ou les nerfs crâniens. Il s’agit d’une étude monocentrique, descriptive et rétrospective colligeant les patients suivis dans le service de médecine interne sur une période de 20 ans, entre 1997 et 2017. Tous les patients retenus avaient une preuve histologique de la sarcoïdose. Les cas de neuro-sarcoïdose ont été retenu selon les critères de Zajicek et al. Nous avons recensé 38 patients d’âge moyen de 46,6 ans avec un sex-ratio femme sur homme à 2,8. Selon les critères de Zajicek, le diagnostic de neurosarcoïdose était certain dans 2 cas, probable dans 18 cas et possible dans 18 cas. Les manifestations neurologiques étaient inaugurales dans 14 % cas. Elles étaient de type central chez 33 patients (86,8 %), périphérique chez 5 patients (13,1 %) et touchant les nerfs crâniens chez 10 patients (26,3 %). Une association d’au moins 2 types d’atteintes était retrouvée dans 10 cas. Les céphalées représentaient la manifestation clinique la plus fréquemment retrouvée. Un syndrome pyramidal était retrouvé chez 5 patients et un syndrome neurogène périphérique chez 5 autres patients. Une atteinte du nerf VII était rapportée dans 9 cas. À l’imagerie, une infiltration méningée était retrouvée chez 5 patients et des hyper signaux T2 et FLAIR de la substance blanche sus tentorielle et prédominaient dans les régions péri-ventriculaires étaient identifiés chez 5 patients. L’axe hypothalamo-hypophysaire était touché chez 3 patients. Un cas d’infiltration tissulaire intra caverneuse était noté chez un patient et une lésion pseudo tumorale avec effet de masse chez un autre patient. Deux patients avaient des lésions médullaires cervicales. À la ponction lombaire, une méningite lymphocytaire étaient retrouvée dans 14 cas et une hyperproteinorrachie dans 8 cas. Les potentiels évoqués visuels étaient évocateurs d’une atteinte des nerfs optiques chez 7 patients. Les atteintes extraneurologiques les plus fréquemment associés sont par ordre de fréquence : pulmonaire, ophtalmologiques et cutanées. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie était indiquée dans 89,4 % des cas, associée à un traitement immunosuppresseur dans 10,5 % des cas. L’évolution était favorable dans 30,5 % des cas. L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est rare, varie entre 5 et 40 % selon les séries. Elle est responsable de présentations cliniques variées. L’IRM constitue l’examen de référence pour étayer le diagnostic. Le problème majeur réside dans la difficulté d’obtenir une preuve histologique direct d’où la nécessité de rechercher d’autres arguments cliniques et paracliniques extra neurologiques.