Neuropathies crâniennes multiples révélant une maladie de Paget

• Published in: Revue neurologique Vol. 180; p. S99
• Main Authors: Hamid, Mohamed, Houda, Alloussi, Ayoub, Elbakal, Ahmed, Bourazza
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2024
• Subjects: Compression nerveuse; Maladie de Paget; Neuropathies crâniennes; Maladie de Paget; Compression nerveuse; Neuropathies crâniennes
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.190

La maladie osseuse de Paget (MOP) est une ostéopathie chronique progressive de cause inconnue. La croissance anormale et excessive des os peut affecter le cerveau, la moelle épinière, mais rarement les nerfs crâniens. Un homme de 60 ans sans antécédents médicaux a été admis pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’examen clinique n’a pas montré de déficit sensitivomoteur. L’examen des nerfs crâniens a trouvé une baisse de l’acuité visuelle 1/10 à droit et 7/10 à gauche. Il y avait une hypoesthésie bilatérale au dermatome V2 avec une hypoacousie de perception. Le scanner du crâne et du massif facial a montré un aspect ouaté propre au crâne avec une sténose des 2 foramens ronds, un rétrécissement du canal du nerf optique et de la fissure orbitale inférieure. L’IRM cérébrale a montré une expansion de l’os sphénoïdal avec une compression du paquet acoustico-facial plus marquée droit. Le bilan biologique a trouvé un taux élevé de phosphatases alcalines (PAL) à 2200U/L. Le malade a reçu 30mg/j de risedronate et de la carbamazépine, avec une amélioration progressive de la névralgie trigéminale, alors que l’altération auditive et visuelle restait stationnaire. Les nerfs crâniens, les racines spinales, la moelle épinière et le cerveau peuvent être affectés au cours de la MOP en raison de leur relation anatomique étroite avec les os. Le diagnostic de MOP est radiologique. Les radiographies standards montrent des os hypertrophiques ou fibrillaires. L’IRM est importante pour démontrer la compression des structures nerveuses et exclure d’autres causes. Les PAL sériques sont élevées dans la MOP en raison de l’hyperactivité ostéoblastique. Ce cas clinique montre que des anomalies architecturales au cours de la MOP peuvent comprimer les foramens de la base du crâne causant une paralysie multiple des nerfs crâniens.