Encéphalopathie d’Hashimoto : à propos de deux cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 45; p. A253
• Main Authors: Zammel, C., Regaieg, N., Ghribi, M., Snoussi, M., Frikha, F., Makki, S., Ben Hamad, M., Marzouk, S., Bahloul, Z.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2024
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.220

L’encéphalopathie d’Hashimoto est une complication neurologique rare des thyroïdites auto-immunes, ce diagnostic peut être retenu en cas d’association de troubles neuropsychiatriques à des anticorps antithyroïdiens (AAT) positifs. Nous en rapportons deux observations. Observations no 1 : patiente âgée de 50 ans, suivie depuis 5 ans pour une hypothyroïdie sous L-thyroxine. Elle consultait pour des céphalées hémicrâniennes permanentes résistantes aux traitements antalgiques, une sono-photophobie, des nausées et des vomissements associés à des mouvements anormaux de l’épaule de type myoclonique. À l’interrogatoire, la patiente rapportait des troubles du sommeil et de la concentration, elle n’avait pas de paresthésies ni d’arthralgies inflammatoires ou de myalgies. L’examen clinique était sans anomalies ainsi que l’examen neurologique. L’examen ophtalmologique était sana anomalies. L’évaluation cognitive par le score MMSE était à 28/30. À la biologie, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Le bilan hépatique, la fonction rénale, la glycémie, la calcémie, l’ionogramme sanguin et la magnesémie étaient normaux, ainsi que le bilan thyroïdien. La ponction lombaire était normale. L’électroencéphalogramme (EEG) était sans anomalies. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrales étaient sans anomalies. Les anticorps anti-neuronaux étaient négatifs. Les AAT étaient fortement positifs : les ant-thyroglobulines (ATG) 381UI soit 21 fois la normale et les antithyroperoxydases (ATPO) à 18UI soit deux fois la normale. Les anticorps antinucléaires (AAN) et les anti-DNA étaient négatifs. La recherche des anticorps antithyroïdiens sur LCR était négative. Le diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto était retenu devant l’association d’un tableau d’encéphalopathie aiguë à des AAT fortement positifs; en absence d’une cause métabolique, infectieuse, vasculaire ou néoplasique pouvant expliquer le tableau. La patiente était traitée par 3 boli de solumedrol avec relais par corticothérapie orale à 1mg/kg/j d’équivalent de prednisone pendant 4 semaines puis dégression avec une bonne évolution et disparition de la symptomatologie. Observation no 2 : patiente âgée de 67 ans aux antécédents d’hypothyroïdie sous L-thyroxine depuis 5 ans. Elle consultait pour des mouvements anormaux généralisés d’installation aiguë depuis quelques jours avec un état d’agitation. À l’interrogatoire, sa famille rapportait des troubles de l’élocution, des troubles de l’humeur et des troubles du comportement avec des hallucinations visuelles évoluant depuis quelques mois. L’examen clinique montrait un ralentissement psychomoteur, des mouvements anormaux à type de chorée, un syndrome extrapyramidal associé à un syndrome amnésique antérograde avec un profil hippocampique. L’évaluation par le score MMSE montrait un score de 18/30 cadrant avec un trouble neurocognitif majeur. La numération sanguine montrait une anémie normochrome normocytaire à 9g/dL. La glycémie, le bilan phsopho-calcique et l’ionogramme sanguin étaient corrects ainsi que la fonction rénale et hépatique éliminant une origine métabolique. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La TSH était élevée à 10UI. La ponction lombaire était sans anomalies et la recherche de BK sur LCR était négative. Les sérologies de l’hépatite B, C, de la syphilis et du virus de l’immunodéficience humaine étaient négatives L’EEG était normal. L’IRM cérébrale montrait une atrophie cortico-sous-corticale ; des lésions en hyposignal T1 et hyposignal T2 des NGC avec restriction sur la séquence de diffusion associé à des les lésions en hypersignal T2 de la substance blanche péri-ventriculaire. Les AAN étaient négatifs. Les AAT étaient positifs sur sang et sur LCR avec des ATPO à 196UI et les ATG à 47 UI. Le diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto était retenu devant un tableau neurologique associé à une hypothyroïdie clinique et biologique avec des AAT positifs sur sang et sur LCR. Sur le plan thérapeutique, la patiente a reçu des boli de solumedrol 1g/j avec relais par corticothérapie à forte dose pendant 6 semaines puis dégression. L’évolution était bonne avec régression de la symptomatologie et un aspect stable des lésions cérébrales sur l’IRM cérébrale de contrôle. L’encéphalopathie d’Hashimoto est une entité rare à évoquer devant toute symptomatologie neuropsychiatrique ou cognitive inexpliquée chez un sujet jeune même en cas d’euthyroïdie clinique et biologique et doit inciter le clinicien à demander un dosage sanguin des anticorps antithyroïdiens. C’est une affection auto-immune de bon pronostic caractérisée par sa grande corticosensibilité.