Syndrome paranéoplasique secondaire à une tumeur germinale testiculaire associée aux anticorps anti-KLHL11

• Published in: Revue neurologique Vol. 177; p. S37
• Main Authors: Krasniqi, Abetare, Montcuquet, Alexis, Deschamps, Nathalie, Guyot, Anne, Magy, Laurent
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2021
• Subjects: Anticorps anti-KLHL11; Syndrome paranéoplasique; Tumeur germinale testiculaire; Tumeur germinale testiculaire; Syndrome paranéoplasique; Anticorps anti-KLHL11
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2021.02.160

La connaissance sur les syndromes neurologiques paranéoplasiques est en perpétuelle évolution. Certains symptômes comme le syndrome cérébelleux d’apparition subaiguë doivent orienter fortement vers ce cadre nosologique. Un homme de 55 ans présente une instabilité à la marche évoluant depuis 2 mois. À l’examen clinique il est retrouvé un syndrome cérébelleux statique et cinétique prédominant aux membres inférieurs. L’IRM cérébrale est normale. Le bilan biologique fait dans notre centre avec notamment les anticorps anti-Yo, anti-HU et anti-GAD est sans anomalie. Le TDM TAP est sans particularité. La PL met en évidence une méningite (29 éléments/mm3) lymphocytaire sans cause infectieuse retrouvée. Dans l’hypothèse d’une cause immune et possiblement paranéoplasique le patient bénéficie d’une cure d’IgIV puis de boli de solumedrol sans franche amélioration. Le PET scan retrouve un ganglion sous diaphragmatique gauche qui a été biopsié et décrit comme réactionnel initialement. Finalement, un anticorps anti-KLHL11 est retrouvé dans le LCR confirmant l’origine paranéoplasique. L’échographie testiculaire retrouve un testicule gauche avec de multiples microcalcifications, hypotrophique et la relecture de la biopsie ganglionnaire avec des marquages spécifiques est en faveur d’une tumeur germinale. Le patient bénéficie d’une orchidectomie, et est orienté vers le service d’oncologie pour la suite de la prise en charge (chimiothérapie). Les anticorps anti-KLHL-11 de découverte récente (2019) et jusqu’ici assez peu décrits, peuvent être responsable de syndrome neurologique paranéoplasique avec notamment un syndrome cérébelleux et sont souvent associés aux tumeurs germinales testiculaire. Ces tumeurs peuvent se présenter sous forme de « burned-out tumor » : métastases de tumeur germinales avec régression (liée à une auto-immunité ou ischémie) de la tumeur primitive testiculaire. Une ataxie cérébelleuse subaiguë doit faire évoquer un syndrome paranéoplasique. Les connaissances actuelles avec les Ac anti-KLHL11 doivent faire rechercher notamment une origine testiculaire en attendant le résultat des anticorps.