IgM型多发性骨髓瘤六例报告并文献复习 - 严文强; 樊慧守; 许婧钰; 刘佳慧; 杜辰星; 邓书会; 隋伟薇; 徐燕; 邱录贵; 安刚 (中华血液学杂志, 2021)
目的:探究IgM型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特征、疗效及预后。方法:收集中国医学科学院血液病医院2009年12月18日至2020年10月29日收治的6例IgM型MM患者临床资料，对其临床特点、实验室检查结果、骨髓检查结果、疗效及预后进行总结、分析。结果:6例患者均符合IgM型MM的诊断标准。男4例，女2例，初次诊断中位年龄为70（59~81）岁。Durie-Salmon（DS）分期：ⅠA期2例，ⅢA期4例；国际分期系统（ISS）分期：Ⅱ期4例，Ⅲ期2例。初发症状：骨痛4例，高黏滞血症3例，淋巴结肿大或肝脾大2例。实验室检查：中位血清M蛋白39.11（3.61~75.56）g/L，中位血清IgM 69.35（4.35~137.00）g/L，中位HGB 87（70~131）g/L，中位血清肌酐83.6（53.0~129.6）μmol/L，中位血清钙2.12（2.11~2.50）mmol/L。中位骨髓浆细胞比例为0.390（0.255~0.590），4例患者外周血细胞形态学可见浆细胞。染色体核型分析：低二倍体1例。FISH检查：2例P53基因缺失，1例1q21扩增阳性，4例RB-1基因缺失阳性；6例患者IgH重排均阳性，其中3例CCND1/IgH融合基因阳性，明确为t（11;14）重排改变。免疫表型：CD38、CD138、单克隆轻链表达均阳性，4例CD20个别阳性。6例患者均接受蛋白酶体抑制剂为主的方案治疗，达到部分缓解至严格意义的完全缓解，治疗敏感性尚可。结论:IgM型MM除骨髓瘤典型临床表现外，可伴高黏滞血症、淋巴结肿大或肝脾大等特征性表现，细胞遗传学以t（11;14）多见治疗反应及预后与常见骨髓瘤亚型无明显区别。