II-P6-25 12年間の指導により摂食機能の発達を促したPierre Robin症候群の1例

• Published in: 日本摂食・嚥下リハビリテーション学会雑誌 Vol. 13; no. 3; p. 560
• Main Authors: 山口さやか, 前田知美, 中澤清, 重枝昭広, 村木太, 関口五郎, 吉岡真由美, 河野晴美, 笹川百吏子, 森本寛子, 清水祥子, 弘中祥司
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本摂食・嚥下リハビリテーション学会 2009
• ISSN: 1343-8441

【はじめに】Pierre Robin症候群は先天性小顎症, それに伴う舌根沈下, 吸気性気道閉塞を主徴とする症候群であり, 顎, 顔面領域の形態異常により, 出生直後から著明な哺乳障害がみられる. 初診から12年間, 42回の長期にわたる指導の結果, 経管栄養から普通食の摂取が可能になった症例を経験したので報告する. 【症例】初診日：平成6年1月27日, 初診時年齢：1歳9カ月, 男児. 主訴：口から摂取させたい. 既往歴：尿道下裂. 生後4カ月, 呼吸困難にて経鼻エアウェイ, 経管栄養の併用. 全身状態：身長76cm, 体重10kg, 座位可能, 服薬：なし. 口腔内所見：下顎前歯部に顎裂に伴い両側B欠損. 【経過】平成6年7月（2歳3カ月）より過敏に対する脱感作療法開始, 甘味刺激による嚥下促通訓練, ハーモニック(R)注入前にガムラビングによる嚥下促通訓練を行い, 当面は自己唾液を嚥下するまでの時間短縮を目標とした. 3歳2カ月, 味覚領域も広がり, スプーンから少量を捕食可能. 3歳10カ月, 初期食による嚥下訓練. 5歳1カ月, すべて経口摂取可能となり, 舌訓練を開始. 6歳1カ月, 上下の顎運動はみられるものの臼歯部での咀嚼は困難なため処理しやすいペースト食で経口摂取量増加を図った. 8歳6カ月, 臼歯部で軟固形食の咀嚼が可能. しかし, 嚥下後に甲状軟骨下方部を指で押す動作が出現し残留, 食道の通過障害を疑いVF検査を行ったが問題なし. 9歳6カ月, 一口量の認識とともに前歯咬断可能. スプーンを使用し, 一口量の調節をしながら自食. 14歳3カ月, 学校給食（普通食）を時間内にほぼ完食可能となり摂食指導は終了. 【考察】本症例は口腔内の過敏除去に伴い, 味覚, 触覚刺激の受け入れが改善した. 長期間の指導継続の要因は低年齢から口腔管理や食事に関する保護者の悩みを共有できたことが考えられ, 長期にわたる食支援の重要性がうかがえた.