결절성경화증에서 망막 성상세포과오종의 안저자가형광, 형광안저혈관조영 및 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영 소견

• Published in: Daihan angwa haghoi jabji Vol. 57; no. 1; pp. 134 - 140
• Main Author: 권영기(Young Ki Kwon), 강동진(Dong Jin Kang), 임종찬(Jong Chan Lim), 김종호(Jong Ho Kim), 박동호(Dong Ho Park), 신재필(Jae Pil Shin)
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한안과학회 30.01.2016
• Subjects: 안과학; Tuberous sclerosis; Fluorescein angiography; Retinal astrocytic hamartoma; Fundus autofluorescence; Optical coherence tomography
• ISSN: 0378-6471; 2092-9374

목적: 결절성경화증에서 망막의 성상세포과오종의 구조와 형태적 특징을 안저자가형광, 형광안저혈관조영술 및 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영을 이용하여 분석하고자 하였다. 증례요약: 3명의 결절성경화증 환자에서 안저검사, 안저자가형광, 형광안저혈관조영술 및 빛간섭단층촬영을 시행하고 망막 성상세포과오종의 형태적, 구조적 특징을 분석하였다. 안저자가형광에서 망막 성상세포과오종 1형은 저형광을 보였고, 3형은 중심부 과형광과 주변부 저형광을 보였다. 빛간섭단층촬영에서 1형은 신경섬유층 내에 위치하는 돔 모양의 고반사음영과 유리체가 종양의 윗부분에 부착된 모습을 보였으며 망막외층과 망막색소상피층은 이상이 없었다. 3형은 망막 전층에 종양으로 인한 고반사음영과 망막조직의해체, 후방 음영을 보였고 종양 내의 석회화로 인한 고반사음영과 종양 내 공동과 좀먹은 형태를 보였으며 종양 위에 유리체의 견인을 보였다. 3 증례에서 모두 망막동맥의 혈관초를 보였으며 빛간섭단층촬영에서 망막동맥 혈관벽의 고반사 음영을 보였다. 결론: 결절성경화증 환자에서 발견된 망막 성상세포과오종에서 안저자가형광, 형광안저혈관조영술 및 빛간섭단층촬영은 종양의 분류 및 진단에 도움을 줄뿐 아니라 다른 병변과의 감별진단에도 도움이 될 것으로 생각된다. Purpose: To analyze the structural and morphological characteristics of retinal astrocytic hamartomas in tuberous sclerosis patients using fundus autofluorescence, fluorescein angiography and spectral-domain optical coherence tomography. Case summary: Fundus examination, fundus autofluorescence, fluorescein angiography and spectral-domain optical coherence tomography were performed in three patients with tuberous sclerosis and the morphological and structural characteristics of retinal astrocytic hamartomas were analyzed. In the fundus autofluorescence, type 1 retinal astrocytic hamartoma showed hypofluorescence and type 3 showed central hyperfluorescence and surrounding hypofluorescence. Spectral domain optical coherence tomography showed dome-shaped hyper-reflectivity within the nerve fiber layer and focal adhesion of the vitreous cortex in the type 1 retinal astrocytic hamartoma. No abnormalities were observed in the outer retinal layer and retinal pigment epithelium. In the type 3 retinal astrocytic hamartoma, optical coherence tomography showed disorganization of retinal tissue and posterior shadowing. Intratumoral cavitation and moth-eaten appearance caused by intratumoral calcification were observed and the vitreous cortex adhered to the top of the tumor and showed traction. Retinal arterial sheathing was observed in all cases and hyper- reflectivity of the arterial wall was noted on optical coherence tomography. Conclusions: Fundus autofluorescence, fluorescein angiography and spectral-domain optical coherence tomography are helpful for the classification and diagnosis of retinal astrocytic hamartomas found in tuberous sclerosis patients as well as for differentiation from other lesions. KCI Citation Count: 0