Methylprednisolone 충격요법을 시행한 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들의 임상경과

• Published in: Kidney research and clinical practice Vol. 30; no. 1; pp. 18 - 25
• Main Authors: 양은애, Eun Ae Yang, 박효정, Hyo Jung Park, 조민현, Min Hyun Cho, 고철우, Cheol Woo Ko
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한신장학회 30.01.2011
• Subjects: End stage renal disease; Focal segmental glomerulosclerosis; Methylprednisolone; 내과학
• ISSN: 2211-9132; 2211-9140

목적: 본 연구는 MP 충격요법을 시행 받은 국소성 분절성사구체 경화증 환아의 임상적 특징 및 병리학적 소견을 확인하고 MP 충격요법의 치료적 유용성을 다시 한 번 평가하고자 한다. 방법: 경북대학교병원 소아청소년과를 방문하여 국소성 분절성사구체 경화증으로 확인된 환아 중 2001부터 2006년까지 MP 충격요법을 시행한 12명의 환아를 대상으로 임상경과 및 병리 조직 소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 전체 환아 12명중 MP 충격요법을 30회 모두 시행한 환아는 3명이었으며 이중 1명 (8%)이 완전 관해를 보였고 1명 (8%)이 부분 관해를 보였으며 반응 유무와 관계없이 최근 추적 관찰에서 정상 범위의 신기능을 보였다. 이들 3명은 모두 처음 시행한 신장 조직검사에서 미세 변화 신증후군 소견을 보였다. 총 12명의 환아 중 8명의 환아가 말기 신부전으로 이행하였으며 이 중 4명이 치료 중에 신부전으로 진행되었다. 처음부터 신장 조직검사에서 국소성 분절성사구체 경화증을 진단 받은 8명의 환아는 모두 추적 관찰기간 동안 말기 신부전으로 진행되어 투석 및 신장 이식을 시행 받았고 통계적으로 유의하게 많았다. 결론: 국소성 분절성사구체 경화증 환아에서 MP 충격요법의 치료반응은 사구체 경화 정도, 사구체 간질 변화, 조직학적 아형 등의 병리학적 소견이 중요한 요소일 수 있고 이에 따라 그 치료 효과가 매우 낮을 수 있다. 따라서 국소성 분절성 사구체 경화증 환아에서 Mendoza protocol에 의한 MP 충격요법을 시행할 때 그 효과를 기대할 수 있는 환자에게의 치료적 적용이 필요하며, 치료 반응성을 예측할 수 있는 병리학적 소견들에 대한 더욱 더 심도 있는 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose: The clinical characteristics and pathological findings of patients with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) receiving methylprednisolone pulse therapy (MP pulse therapy) according to the Mendoza protocol were studied to evaluate its therapeutic efficacy. Methods: The clinical course and pathological findings of 12 patients that were diagnosed with FSGS and treated according to the Mendoza protocol from 2001 to 2006 were reviewed retrospectively. Results: Only three patients among the total twelve patients finished MP pulse therapy, who were diagnosed with minimal change nephrotic syndrome on the first renal biopsy and have preserved renal function at the recent follow-up. Among them, one patient (8%) achieved complete remission, but relapsed 28-months after the end of therapy, and one patient (8%) had a partial remission. Eight patients progressed to end-stage renal disease (ESRD) and four regressed during therapy. All eight patients that were diagnosed with FSGS, on the first renal biopsy, progressed to ESRD and required hemodialysis or kidney transplantation. The frequency of ESRD in this group was statistically significant. Conclusion: MP pulse therapy according to the Mendoza protocol showed low therapeutic efficacy; it appeared effective in only 17% and most of the patients (67%) progressed to ESRD. There may be close correlation between the severity of glomerular sclerosis at biopsy and ESRD. These results suggest that the indications for MP pulse therapy according to the Mendoza protocol in nephrotic patients with FSGS requires further clarification.