Kayser-Fleischer ring을 동반한 Wilson씨 병 2례

• Published in: Daihan angwa haghoi jabji Vol. 38; no. 3; pp. 510 - 516
• Main Authors: 노주헌, Joo Heon Rho, 정지원, Ji Won Jeng, 한영호, Young Ho Hahn
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한안과학회 15.03.1997
• Subjects: D-penicillamine; Kayser-Fleischer ring; Wilson`s disease
• ISSN: 0378-6471

Wilson씨 병은 구리 대사의 이상으로 초래된 상염색체 열성으로 유전되는 질환으로 구리가 간,뇌,각막 등에 침착되어 간경변증 및 중추신경계의 이상과 드물게 용혈성 빈혈 및 내분비 기능장애등 전신증상고 안증후로 각막에 Kayser-Fleischer환이 나타난다. 저자들은 최근 Kayser-Fleischer환을 동반하며 만성활동성 간염과 내분비장애로 무월경증을 동반한 1례와 Kayser-Fleischer환 및 중추신경계 장애로 인한 동어반복증(palilalia)이 있으며 가족력을 동반한 1례의 Wilson씨 병을 경험하였다. D-penicillamine의 복용및 저 구리식이요법으로 치료하여 첫 증례에서는 현저한 임상증상의 호전을 보였으며 둘때 증례에서는 임상증상의 호전은 보이지 않았으나 더 이상의 증상의 악화는 없었다. 그러나,두증례 모두에서 Kayser-Fleischer 환의 소실은 보이지 않았다(한안지 38:504~510, 1997). Wilson`s disease is an inborn error of copper metabolism which may be associated with hepatic cirrhosis and progressive degeneration of the central nervous system. The most common ophthalmologic finding in Wilson`s disease is the Kayser-Fleischer ring. Other much less common physical signs include neurologic signs, endocrinologic abnormality. The Kayser-Fleischer ring occurs in the corneal periphery and is usually yellow- brown color. The Kayser-Fleischer ring.copper deposition at the level of the posteior position of Descemet`s membran. The authours have recently experienced two cases of wilson`s disease. One case. a 20-year-old girl, has Kayser-Fleischer rings in both eyes, amenorrhea, chronic active hepatitis and the other case, a 21-years-old girl, has dense yellow-green colored Kayser-Fleischer rings in both eyes, palilalia, and family relationship. Both cases have been treated with D-penicillaine and low copper diet. After treatment, clinical manifestation have been improved markedly at former case and the other cae is steady stage, but the Kayse-Fleischer rings have not disappeared yet in both cases(J Korean Ophthalmol Soc 38:504~510, 1997).