Mazabraud 증후군에서 발생한 골육종으로 악성 변환: 증례 보고

• Published in: Journal of the Korean Society of Radiology Vol. 82; no. 5; pp. 1346 - 1351
• Main Authors: 박양일, 유지영, 공준석, Yang Il Park, Ji Young Yoo, Joon Seog Kong
• Format: Journal Article
• Language: English; Korean
• Published: The Korean Society of Radiology 01.09.2021; 대한영상의학회
• Subjects: Musculoskeletal Imaging; 방사선과학; Myxoma; Transformation; Neoplastic Cell; Magnetic Resonance; Osteosarcoma; Mazabraud Syndrome; Fibrous Dysplasia of Bone
• ISSN: 1738-2637; 2288-2928; 2951-0805
• DOI: 10.3348/jksr.2020.0206

Mazabraud syndrome is a rare benign disease that is accompanied by polyostotic fibrous dysplasia and intramuscular myxoma. Malignant transformation of fibrous dysplasia occurs in approximately 1% of cases. To date, only eight cases of malignant transformation, of fibrous dysplasia to osteosarcoma, in Mazabraud syndrome have been reported worldwide. The authors report the first case of osteosarcomatous transformation in a patient with Mazabraud syndrome in the Republic of Korea, focusing on imaging findings. Mazabraud 증후군은 다골성 섬유성 이형성과 근육 내 점액종이 동반되는 매우 드문 양성 질환이다. 섬유성 이형성에서 악성 변환이 일어나는 경우는 약 1%로 알려져 있고, Mazabraud 증후군의 섬유성 이형성에서 발생한 골육종으로 악성 변환에 대한 보고는 아직까지 전 세계에 8예에 불과하다. 저자들은 Mazabraud 증후군 환자에서 섬유성 이형성이 있었던 경골에 골육종이 발생한 증례를 경험하였기에 영상 소견을 중심으로 대한민국에서 처음으로 보고한다.