長期生存した左心低形成症候群の剖検例 - 武藤太一朗; 西村直子; 渡辺直子; 安在根; 齋藤明子; 小山慎郎; 小川貴久; 西尾一美; 中島伸夫; 尾崎隆男 (日本農村医学会雑誌, 2005)
<はじめに>左心低形成症候群(HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome)は左心系の低形成を示すチアノーゼ型の先天性心疾患(CHD)である. 無治療ではductal shock, 呼吸不全をきたす. 生後早期に死亡する最も予後の悪いCHDのひとつであり, 治療の進歩にもかかわらず長期生存例は極めて稀である. 今回, 24歳で死亡し剖検を行なったHLHSを経験したので, 病理学的所見を加えて報告する. <症例>24歳男性 <入院までの経過>生後1か月にHLHSと診断され, 8か月時に両側肺動脈絞扼術が行なわれた. ばち指とチアノーゼを認め, SpO2は70%台後半であった. 15歳からは在宅酸素療法を行なっていたが, 日常生活に支障はなく, 高校卒業後は仕事に就いていた. 21歳時に心房粗動での入院歴がある. 定期検査では, 多血症と高尿酸血症, 軽度の蛋白尿, 血尿を認めていた. <入院経過>平成16年1月スーパーで倒れ, 救急車で搬送された. 直ちに心肺蘇生を行ない, 入院となった. 意識レベルGCS3, 血圧170/98mmHg, 心拍数108/分.