長期生存した左心低形成症候群の剖検例

<はじめに>左心低形成症候群(HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome)は左心系の低形成を示すチアノーゼ型の先天性心疾患(CHD)である. 無治療ではductal shock, 呼吸不全をきたす. 生後早期に死亡する最も予後の悪いCHDのひとつであり, 治療の進歩にもかかわらず長期生存例は極めて稀である. 今回, 24歳で死亡し剖検を行なったHLHSを経験したので, 病理学的所見を加えて報告する. <症例>24歳男性 <入院までの経過>生後1か月にHLHSと診断され, 8か月時に両側肺動脈絞扼術が行なわれた. ばち指とチアノー...

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Published in日本農村医学会雑誌 Vol. 54; no. 3; p. 523
Main Authors 武藤太一朗, 西村直子, 渡辺直子, 安在根, 齋藤明子, 小山慎郎, 小川貴久, 西尾一美, 中島伸夫, 尾崎隆男
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本農村医学会 01.09.2005
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ISSN0468-2513

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Abstract <はじめに>左心低形成症候群(HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome)は左心系の低形成を示すチアノーゼ型の先天性心疾患(CHD)である. 無治療ではductal shock, 呼吸不全をきたす. 生後早期に死亡する最も予後の悪いCHDのひとつであり, 治療の進歩にもかかわらず長期生存例は極めて稀である. 今回, 24歳で死亡し剖検を行なったHLHSを経験したので, 病理学的所見を加えて報告する. <症例>24歳男性 <入院までの経過>生後1か月にHLHSと診断され, 8か月時に両側肺動脈絞扼術が行なわれた. ばち指とチアノーゼを認め, SpO2は70%台後半であった. 15歳からは在宅酸素療法を行なっていたが, 日常生活に支障はなく, 高校卒業後は仕事に就いていた. 21歳時に心房粗動での入院歴がある. 定期検査では, 多血症と高尿酸血症, 軽度の蛋白尿, 血尿を認めていた. <入院経過>平成16年1月スーパーで倒れ, 救急車で搬送された. 直ちに心肺蘇生を行ない, 入院となった. 意識レベルGCS3, 血圧170/98mmHg, 心拍数108/分.
AbstractList <はじめに>左心低形成症候群(HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome)は左心系の低形成を示すチアノーゼ型の先天性心疾患(CHD)である. 無治療ではductal shock, 呼吸不全をきたす. 生後早期に死亡する最も予後の悪いCHDのひとつであり, 治療の進歩にもかかわらず長期生存例は極めて稀である. 今回, 24歳で死亡し剖検を行なったHLHSを経験したので, 病理学的所見を加えて報告する. <症例>24歳男性 <入院までの経過>生後1か月にHLHSと診断され, 8か月時に両側肺動脈絞扼術が行なわれた. ばち指とチアノーゼを認め, SpO2は70%台後半であった. 15歳からは在宅酸素療法を行なっていたが, 日常生活に支障はなく, 高校卒業後は仕事に就いていた. 21歳時に心房粗動での入院歴がある. 定期検査では, 多血症と高尿酸血症, 軽度の蛋白尿, 血尿を認めていた. <入院経過>平成16年1月スーパーで倒れ, 救急車で搬送された. 直ちに心肺蘇生を行ない, 入院となった. 意識レベルGCS3, 血圧170/98mmHg, 心拍数108/分.
Author 小山慎郎
小川貴久
武藤太一朗
齋藤明子
安在根
西尾一美
中島伸夫
西村直子
渡辺直子
尾崎隆男
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