多臓器に血栓症を呈したtype 1 protein S欠乏症の1例

われわれは繰り返す左下肢腫張を主訴に来院した, protein S(以下PS)欠乏症に多臓器に血栓症を合併した1例を経験した. 患者は41歳, 男性. 2002年12月に右下腹部痛にて来院, 小腸閉塞を来しており開腹手術を施行した. 当時各種検査をするも原因は不明であった. 2004年2月1日本院に肺炎で入院. その安静加療中に左下肢腫張が出現し, 抗凝固療法(ヘパリンと少量のワルファリン)にて症状は回復し軽快退院した. その後同症状が増悪し, 3月1日に受診. 全身のCT造影検査で右腎静脈レベルの下大静脈(inferior vena cava：IVC)から左総腸骨静脈に血栓を認め, また門脈...

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Published in心臓 Vol. 37; no. 8; pp. 660 - 667
Main Authors 清水一亘, 岸田堅, 保本卓, 大西真希, 西尾宗高, 大原せつ, 桑迫崇裕, 吉野孝司, 椿尾忠博
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本心臓財団 15.08.2005
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ISSN0586-4488

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Summary:われわれは繰り返す左下肢腫張を主訴に来院した, protein S(以下PS)欠乏症に多臓器に血栓症を合併した1例を経験した. 患者は41歳, 男性. 2002年12月に右下腹部痛にて来院, 小腸閉塞を来しており開腹手術を施行した. 当時各種検査をするも原因は不明であった. 2004年2月1日本院に肺炎で入院. その安静加療中に左下肢腫張が出現し, 抗凝固療法(ヘパリンと少量のワルファリン)にて症状は回復し軽快退院した. その後同症状が増悪し, 3月1日に受診. 全身のCT造影検査で右腎静脈レベルの下大静脈(inferior vena cava：IVC)から左総腸骨静脈に血栓を認め, また門脈や脾静脈の蛇行, 拡張および食道, 胃静脈瘤も認め門脈血栓が強く疑われた. そこで右腎静脈直上レベルへ一時的IVCフィルターを挿入し, 左総腸骨静脈に留置したカテーテルより局所的血栓溶解療法を開始した. 溶解療法開始後数日にて症状は著明に改善し, 2週間にて血栓は縮小していた. しかしIVC内に浮遊血栓が残存し, 肺血流シンチと肺動脈造影検査にて左下葉を中心とした血流低下像を認めたことより永久型IVCフィルターを留置した. 血液検査で総PS, 遊離型PS, PS活性の低下を認めPS欠乏症(type 1)と診断した. 2002年12月の小腸閉塞術の組織像を再度検討したところ, 腸間膜静脈内に多発する血栓を認めた. PS欠乏症による深部静脈血栓症, 肺血栓塞栓症を来す症例は報告されているが, 腸間膜静脈および門脈血栓を来した症例はまれであり, 文献的考察を加え報告する.
ISSN:0586-4488